第二十三章 室间隔缺损

室间隔缺损 ( Ventricular Septal Defect ， VSD) 是胚胎期心室间隔发育不全造成的左、右心室之间的异常交通。在心室水平产生左向右分流的先天性心脏病，是临床最常见的先天性心内畸形，约占先天性心脏病的 20 ％。

VSD 多为单独的心脏畸形，但也常合并其他心脏畸形，如动脉导管未闭、主动脉缩窄、主动脉窦瘤 ( 瓦氏窦瘤 ) 、房间隔缺损等。或作为某些复杂畸形的组成部分，如法乐氏四联症、大动脉转位、永存动脉干等。

【简史】

1954 年， Lillehei 等在 Minnesota 大学用交叉循环的方法行 VSD 修补术，开辟了体外循环心脏手术的先河。他们在次年报告 8 例，其中 5 例 1 岁以内的大 VSD ，死亡 2 例。其余 3 例年龄分别为 4 、 5 、 5 岁，包括 1 例多发性 VSD 均获治愈，术后体重显著增加。

1955 年， Kirklin 等在 Mayo 临床医院应用人工心肺机施行 VSD 修补术。用常温，灌注流量 70ml · kg-1 · min-1 ，吸引泵将心内血液引流入机器内。他们于翌年报告治疗 20 例大 VSD ，转流时间 15 ～ 45 分钟， 4 例住院死亡 (20 ％ ) ，在当时的死亡率是相当低的。

Truex 与 Lev 等对心脏传导系统与 VSD 的关系作了详细的研究。 1963 年， Kirklin 等报道 VSD 修补中避免心脏传导阻滞的技术。

1957 年， Lillehei 报道用心房切口修补 VSD 。 1969 年， Okamoto 报道用深低温、停循环方法施行婴幼儿 VSD 修补术。 1971 年， Barratt-Boyes 等证明重症小婴儿常规 I 期 VSD 修补术效果优于肺动脉环缩术。

在我国， 1958 年 6 月苏鸿熙应用人工心肺机施行体外循环直视修补 VSD 取得成功，开辟了我国体外循环心脏直视手术的先河。目前我国至少有二百余所医院开展心脏直视手术，积累了较多的 VSD 外科治疗经验。大的医疗中心均有千例以上的经验，手术并发症与死亡率逐年降低。

【形态学】

本章描述的是 VSD 作为主要病变的情况，而其他主要心脏畸形合并 VSD 者在有关章节叙述。

一、 VSD 大小

大 VSD 是指 VSD 的直径等于或大于自身主动脉瓣口直径者， VSD 对血流的阻力小，常在 20U/m2 以下。

左室压－右室压

VSD 阻力指数＝─────────────×体表面积

肺循环血流量－体循环血流量

因大 VSD 阻力小，使右室收缩压升高，等于左室收缩压。而分流量的大小，决定于肺血管的阻力。早期肺血管尚未发生病变时，肺血管阻力小，左向右的分流量巨大，故易于出现呼吸窘迫、左心衰竭与肺部感染征象。

小 VSD 是指 VSD 的直径小于主动脉瓣口直径的 1/3 以下， VSD 对血流阻力大，常大于 20U/m2 。左向右分流量小，因而不造成血流动力学的显著异常。右室压力及肺血管阻力不高，肺循环血流量 / 体循环血流量 (Qp/Qs) ＜ 1.75 。临床上除有心脏杂音外，一般没有症状。多发性小 VSD 可以累加成一个大 VSD 。

中等大 VSD 是指介于上述二者之间， VSD 直径小于主动脉瓣口直径，但大于其 1/3 者。其分流量足以使右室压上升达到左室压的 1/2 ， Qp/Qs 达到 2.0 以上。

二、 VSD 的分类及其与传导系统的关系

在室间隔的任何部位，都可能发生 VSD 。也可以在同一部位或不同部位发生多发性 VSD 。

关于 VSD 的分类，目前尚缺乏统一的标准和命名。 Cooley 根据解剖学部位，将 VSD 分为四型，方法较简单、明了，与临床及手术紧密联系 ( 图 23-1 ）。

( 一 ) 嵴上型缺损

位于室上嵴上方，右室流出道，若从左室观，即位于左室流出道， VSD 包括位于肺动脉瓣与主动脉瓣邻近的干下型缺损及位于室上嵴肌肉的嵴内型缺损。

干下型 VSD ，大小不等，以大与中等大为多。呈园形或卵园形或菱形，其长轴横向。

本型 VSD 在东方人发生率较高，刘建实等报告 2169 例 VSD 中，占 17.6 ％，而白种人与黑种人发生率较低，占 5 ～ 10 ％。 此型缺损的后下缘常有一肌束将它与三尖瓣瓣环分开，希氏束位于肌束的下方。

干下型 VSD 的上缘无肌肉组织而为肺动脉瓣或主动脉瓣。因瓣环失去支持，右冠瓣 ( 少见的无冠瓣 ) 可脱垂入缺损上缘并有 ( 或没有 ) 主动脉瓣关闭不全。脱垂的瓣叶可在舒张期堵塞 VSD ，甚至近乎完全关闭 VSD ，使分流量减少，也可造成一定程度的右室流出道梗阻。因缺损的位置高，分流的血液可直接进入肺动脉。临床表现收缩期杂音及震颤位置高，右心导管测得肺动脉血氧增高，应注意鉴别诊断。此型缺损自行闭合的机会最低。

( 二 ) 膜部缺损

亦称嵴下型、膜周型缺损，位于室上嵴下方的膜部室间隔，为 VSD 最常见的类型，约占 70% ～ 80 ％。缺损位于窦部小梁和室间隔圆锥部之间，常在隔束的前后分支之间，因此，缺损位于右室流出道与流入道之间。实质上位于左室的流出道。希氏束行走在缺损的后下缘。

由于三尖瓣腱索、隔瓣或隔瓣与前瓣交界处与 VSD 边缘的粘连，可形成膜部瘤，在收缩期左室高压血流，使局部形成一个囊状物，突向右侧。在二维超声图像上清晰可见。因血流的冲击，使膜部瘤顶端造成一个或多个破裂口。手术中，切勿将此破口误当 VSD 处理；而应该剪开瘤壁，找到下方的 VSD 进行修补。有时，三尖瓣隔瓣或前瓣与隔瓣交界区与 VSD 的边缘粘连，使经 VSD 分流的左室血流直接导向右房，形成所谓左室 - 右房缺损。

VSD 与三尖瓣瓣叶和腱索的粘连是其自行闭合的重要机制，本型 VSD 自行闭合的机会最多。

( 三 ) 房室管型缺损

也称隔瓣下缺损或流入道缺损。位于膜部缺损的稍后方，右室的流入道三尖瓣隔瓣下。此处是心内膜垫缺损 ( 或称房室管畸形 ) 的发生部位。但本型缺损不伴有二尖瓣瓣裂及二尖瓣关闭不全，缺损前缘是月牙状的肌性缘，缺损的上方常扩展到膜部室间隔，其后缘是三尖瓣瓣环，希氏束沿缺损的后、下缘行走，稍偏向左室面。手术时要特别小心避免损伤传导系统。本型缺损较少见，约占 5 ％或更低。

( 四 ) 肌部缺损

位于肌性室间隔的不同部位，以室间隔的中部最常见。本型缺损最少见，但多发性 VSD 较多，且常合并其他类型的 VSD 。

较大的肌部缺损，由于右室肌小梁的掩盖，使从左室面观察为单个的缺损，而从右室面观察则为两个或几个缺损。

“瑞士乳酪样缺损” (Swiss Cheese Defect) 是指分布于肌性室间隔前部、中部，有多个大小不等的缺损。常合并膜部或嵴上型 VSD ，而且合并其他心脏畸形也较多见。这种特殊类型的 VSD ，预后较差。

肌性 VSD 位置不固定，故与传导系统没有恒定的关系。

三、合并畸形

将近半数手术治疗的 VSD 病人合并心脏畸形。所有年龄组的 VSD 病人，合并粗大或中等大 PDA 约占 6 ％，但在婴幼儿 VSD 有心力衰竭的，约 25 ％合并 PDA 。

VSD 病人合并中度或重度主动脉缩窄约占 5 ％。 3 个月以下婴儿的大 VSD 合并主动脉缩窄更为常见。 Kirklin 20 例中有 5 例，占 25 ％。

需要手术的 VSD 病人，约有 2 ％合并先天性主动脉狭窄。瓣下狭窄多于瓣膜狭窄，瓣下狭窄可合并肺动脉漏斗部狭窄。约有 2 ％的 VSD 病人合并先天性二尖瓣病变。

合并一侧肺动脉缺如或严重狭窄、严重的外周肺动脉狭窄者很少见。严重的心脏位置异常 ( 如孤立的右位心、全内脏反位 ) 在 VSD 病人中少见。 一些轻微的畸形可并存于需要手术的 VSD 病人， ASD 一般不认为是重要合并畸形。但是，小的婴幼儿有大 VSD 又合并 ASD 者，应视为重要病变。

四、肺血管病变

VSD 有中等至大量左向右分流时，左室的工作负荷增加，继而左室肥大。右室因接受分流的血液，使肺血明显增多，反射性引起肺血管痉挛，肺动脉压增高，此为动力性肺动脉高压。由于肺血管阻力增加，加重了右室的工作负荷。如果病变未予治疗，随着时间的延长、年龄的增长，肺小动脉逐渐发生一系列器质性病变，则成为不可逆的阻力型肺动脉高压。 Heath 与 Edwards 将肺动脉高压的肺血管病变分为六级：

1 级：血管中层肥厚，内膜没有增生。

2 级：血管中层肥厚伴有内膜细胞的反应。

3 级：内膜纤维变性，伴有中层肥厚，可能有早期的广泛血管扩张。

4 级：广泛的血管扩张，由于内膜纤维变性致区域性血管阻塞及丛状病灶。

5 级：血管其他扩张性病变，如海绵状及血管瘤样病变。

6 级： 5 级病变加上有坏死性动脉炎。

他们认为，大 VSD 病人肺血管阻力与肺动脉高压血管病变的严重程度呈正相关。在血管病变＞ 3 级者，在休息或滴注血管扩张剂后肺血管阻力低的，其肺血管阻力都在 7 U/m2 以下；而在＞ 8.5 U/m2 者，其血管病变都在 4 级或 4 级以上。

Freid 等发现，婴幼儿与儿童 VSD ，其左向右分流量和 Heath-Edwards 的血管病变程度呈负相关关系。

在 VSD 修补术后，肺动脉高压的肺血管病变能否恢复仍无定论。在婴幼儿取得良好效果的，可能是随着生长过程，动脉密度增加的缘故。推测在 Heath-Edwards 肺血管病变 3 级或 3 级以上者，病变是不可逆的。

【临床表现和诊断标准】

一、症状和体征

小 VSD 因为分流量小而不产生任何症状，生长、发育也正常。但局部体征明显，于胸骨左缘第 3 ～ 4 肋间，可闻及Ⅲ /6 级以上粗糙的全收缩期杂音，伴有震颤。肺动脉瓣第二音正常或稍增强。

中等大或巨大 VSD ，分流量较大或巨大，往往出现临床症状，包括心悸、呼吸困难、活动耐力减低、易罹呼吸道感染，表现发热、咳嗽、咳痰及肺部罗音。婴幼儿喂养困难，多汗及生长发育滞后，体质瘦弱。严重者常有显著的呼吸窘迫、肺部湿罗音、肝脏肿大等左、右心衰竭征象。局部体征除上述杂音外，常有心尖区搏动增强及范围扩大。由于肺血流量大，舒张期流经二尖瓣的血流增多而致相对性二尖瓣狭窄，心尖区出现舒张期杂音。

干下型 VSD ，震颤与杂音位于胸骨左缘第 2 ～ 3 肋间。

重症肺动脉高压者，由于肺血管阻塞性病变，阻力明显增高，使通过 VSD 的分流量显著减少，体表的震颤消失，收缩期杂音变得柔和，甚至可能完全消失，心尖区舒张期杂音消失。肺动脉第二音高亢，甚至可扪及拍击感，有时可闻及相对性肺动脉瓣关闭不全的 Graham-Steell 杂音。

当肺动脉高压进一步加重时，肺血管阻力可等于或大于体循环阻力，通过 VSD 为双向分流或右向左分流为主，则表现有静息紫绀，伴有明显的右室肥大及右心衰竭，如颈静脉怒张、肝脏肿大、腹水、下肢浮肿等。临床上称艾森曼格 (Eisenmenger) 综合征，为 VSD 修补术的禁忌证。

二、诊断性检查

( 一 ) 心脏 X 线摄片

一般摄心脏常规片，包括后前位及吞钡左、右前斜位片。小 VSD ，因为分流量小， X 线征正常或只有轻度左室增大，肺血正常或稍增多。

中等大 VSD ，可见肺动脉园锥隆起，左室增大或伴有轻度右室增大，肺血增多。 X 线透视可见肺动脉搏动明显，称肺门舞蹈征。

大 VSD ，心影普遍增大，以左、右室增大为主，心胸比率增大，肺血重度增多。当肺动脉高压，肺血管阻力升高到产生双向分流或右向左分流为主时，表现心影较前变小，以右室增大为著，肺动脉结突出，甚至呈瘤样扩张，肺血变少，肺门血管呈残根状，近端显著扩张，远端纤细而稀少。

( 二 ) 心电图检查

小 VSD 的心电图往往正常或有左室高电压。中等大 VSD 表现有左室肥厚、左室舒张期负荷过重，心前导联 R 波高、 Q 波深和直立 T 波。随着肺血管阻力增高，心电图可表现为双心室肥厚。大 VSD 伴有肺动脉高压者，表现右室肥厚图形，伴有右房扩大及右束支传导阻滞。 隔瓣下 VSD 常有不完全性右束支传导阻滞及类似心内膜垫缺损的心电图，即电轴左偏及Ⅰ度房室传导阻滞。

( 三 ) 超声心动图检查

二维超声心动图，能准确显示室间隔连续中断，对 VSD 的部位、大小、形态及与相邻心脏结构的关系，作详细的观察。测量各房、室的大小，心瓣膜的形态与功能。但是对于很小的 VSD ，尤是位于肌部的小 VSD ，有时难以显示。彩色多普勒超声可以显示分流的部位。通过测定血流速度，可以估算心腔、大血管各部位的压力。超声心动图具有无创伤、准确、安全及重复性好等优点，故得到迅速普及应用。对临床医师确定诊断、选择手术适应证、制定周密的手术计划，有非常重要的意义。同时也免除了许多本应作心导管检查或心血管造影病人的痛苦和耗费。

( 四 ) 心导管检查及心血管造影

对于单纯性 VSD ，多普勒超声心动图均能确诊而免作心导管检查或造影。但是对于病情复杂的病例，如复杂畸形、重症肺动脉高压及超声检查未能确定诊断者，该项检查具有重大的价值。

右心导管可以测定心腔、大血管各部位的压力、血氧含量及有无异常通道。

当右室某平面血氧含量超过右房平均血氧 1.0 Vol ％以上，则可以诊断该处有左向右分流的 VSD 。通过测量血氧含量、氧耗量及各个压力参数，可按公式计算出体循环与肺循环血流量，左向右或右向左的分流量、肺血管阻力等，对诊断、确定手术适应证及预后的判断，具有重要价值。

肺动脉高压病例，可通过吸氧、应用血管扩张剂，重复测压，观察肺动脉压及肺血管阻力的变化，也是临床医师判断肺动脉高压的病程及决定手术适应证的重要依据。

一般病例不必进行左心导管检查及造影，但若合并其他畸形或多种复杂畸形，如主动脉瓣关闭不全、主动脉缩窄、主动脉弓中断等，则具有重要的诊断价值。

( 五 ) 其他影像检查

包括超速 CT(Ultrafast Computed Tomography) 、核磁共振 (MRI) 及数字减影 (DSA) 造影检查，对 VSD ，尤其是合并复杂心脏畸形者，具有很高的诊断价值，但由于以上设备尚未普及，检查费用昂贵，故只限于选择性应用。

【自然病史】

一、自然闭合

VSD 有自然闭合的趋势，这关系到手术的决定及对病情的解释，闭合可能在 1 岁以内完成，或缺损先缩小，而在以后相当长的时间内完全闭合。

自然闭合的机会与病人的年龄呈负相关关系。年龄愈小，闭合机会愈大。 Kirklin 搜集的病例资料表明，大 VSD 病人，年龄 1 个月，自然闭合约 80 ％；年龄 3 月为 60 ％； 6 月为 50 ％； 12 月为 25 ％。

可见 VSD 自然闭合绝大多数发生在 2 岁以内， 5 岁以上较少见，虽然有个别报告 20 ～ 30 岁闭合的。

口径小，位于三尖瓣隔瓣下及肌部的 VSD ，自然闭合机会较多；相反，口径大，位于干下的 VSD ，伴有肺动脉高压的肺血管病变者，其自然闭合机会较少。

自然闭合发生的机制，与 VSD 所在部位的解剖学关系及局部的病理过程密切相关。邻近隔瓣的 VSD ，其边缘与瓣叶及腱索粘连。肌部缺损由于外周心肌的发育而缩小，纤维组织增生、粘连、增厚而闭合。感染性心内膜炎可致 VSD 边缘水肿、渗出、赘生物形成、纤维组织增生、粘连而闭合。

二、肺血管病变

大 VSD 病人可发生肺动脉高压血管病变而致肺血管阻力增高的危险。这种危险性，随年龄的增长而增加。肺血管阻力增高的严重性与病人的年龄呈正相关。

虽然有人怀疑 2 岁以下大 VSD 会产生严重的肺血管阻力增高，但事实证明，这种情况确实存在。 Kirklin 一组 50 例年龄 1 ～ 13 月的大 VSD ， 7 例 (14 ％ ) 肺血管阻力＞ 8U/m2 。

有些婴幼儿与儿童，没有经历通常于出生后数周或数月的肺血管阻力下降过程，就有严重的肺血管阻力增高；而有些经历了此过程，但此后 2 年内肺血管阻力迅速增高。

有些婴幼儿的大 VSD ，但多属中等大 VSD ，其肺血管阻力正常或轻度增高并维持到 10 岁以内，此后，如果 VSD 仍不变小，随着年龄增长，可发生更重的肺血管病变，但也可能不发生。

婴幼儿小 VSD ，不会发生肺血管病变。

三、感染性心内膜炎

VSD 病人发生感染性心内膜炎少见，其发生率约 0.15 ～ 0.3 ％病人·年。好发于小型 VSD ，男性多于女性， 20 岁以上发病较多，感染的赘生物栓子有时可造成体循环动脉或肺动脉栓塞，现代强力有效的抗感染药物治疗，使本病的预后良好。

四、夭亡

婴幼儿大 VSD ，如未经治疗，约 9 ％于 1 岁以内心力衰竭死亡，多数发生在出生后 2 ～ 3 月。可能是这时胎儿型肺小动脉中层肥厚退化，使肺血管阻力降低，通过 VSD 的左向右分流量更为增多。

反复发作肺部感染也是致死的原因。肺部感染是继发于肺静脉压增高的肺水肿。病原体常是病毒。

死亡原因最多是大 VSD 合并具有解剖学及功能学上重要影响的畸形，如粗大的 PDA 、主动脉缩窄或大的房间隔缺损。

如果存活超过 1 岁，在 10 岁以内很少因 VSD 本身引起死亡的。此后如大 VSD 持续存在，使肺血管病变程度与日俱增，终至造成艾森曼格 (Eisenmenger) 氏综合征，可因右心衰竭、咯血、红细胞增多症、脑脓肿或脑梗塞而死亡。

患感染性心内膜炎的小 VSD 病人，很少发生死亡，但在较大的 VSD ，有些病人会发生双心室顺应性增加及收缩功能异常。

五、临床经过

小 VSD 病人很少有相关的症状，大 VSD 病人可能在出生几月内表现顽固的心力衰竭，脉搏快速而细弱，难以喂养、多汗及慢性肺水肿。在发达国家，大约有半数 2 岁以内 VSD 病人因心力衰竭而接受手术治疗。

在出生早期，呼吸快速与费力及反复肺部感染可能继发于肺静脉压增高和慢性肺水肿，也可因肺动脉粗大，压力高而压迫细支气管，妨碍呼气时气体的完全排出而造成肺过度充气。

以上诸原因，致婴幼儿瘦小，发育低下。慢性充血性心力衰竭可影响智力的发育。

有症状病人对内科治疗效果不好的， 1 岁内死亡的危险性特别高，即使活过 1 岁，此后亦难正常成长。

儿童与成人的大 VSD ，常常有症状，而且身高、体重都较低，随着肺血管病变的发展，临床症状加重。

六、主动脉瓣关闭不全 (AI)

少数 VSD 病人发生 AI 并发症，在白人及黑人发生率约 5 ％。 AI 好发于干下型及膜部的大 VSD 。出生时很少有 AI ，而是在 10 岁以内发生并逐渐加重，到 20 岁时，常常很严重。当 AI 加重，由于脱垂的瓣叶堵塞 VSD ，导致左向右分流量减少。

七、肺动脉漏斗部狭窄

大 VSD 及大量左向右分流的婴幼儿，约 5 ～ 10 ％发生肺动脉漏斗部狭窄，狭窄的程度轻重不等，严重的狭窄可以导致右向左分流和紫绀，因而可能被认为法乐氏四联症。

【手术治疗】

一、手术适应证

根据病人的年龄、症状、 VSD 大小、部位、分流量大小及血流动力学检测的数据综合分析与判断。具体的手术适应证如下：

( 一 ) 婴幼儿大 VSD

分流量大，伴有肺动脉压增高，宜在 2 岁以内手术。如有反复发作肺部感染，呼吸窘迫及难治性心力衰竭，应立即手术。

( 二 )VSD 伴有主动脉瓣关闭不全 (AI)

即使程度较轻，也应及早手术，最好在 10 岁以前手术。靠近主动脉瓣口的 VSD ，伴有瓣叶脱垂，即使没有 AI ，也应及时手术。

( 三 ) 有合并畸形

VSD 合并其他需要手术矫治的心脏畸形或病变，如动脉导管未闭、肺动脉狭窄、瓦氏 (Valsalva) 窦瘤破裂、房间隔缺损或后天性瓣膜病变等，可同时手术。

( 四 )VSD 并发感染性心内膜炎

应先行内科治疗，抗感染及控制心力衰竭，稳定后 3 ～ 6 月手术。若以上治疗未能控制，应在大量抗生素治疗下、施行急症手术。

( 五 ) 中等以上 VSD

各种类型的 VSD ，有中等量以上的左向右分流，伴有肺动脉压增高及临床症状者。

( 六 ) 小 VSD

分流量小，没有明显的血流动力学异常及临床症状，但由于病人和家属对疾病及心脏杂音的精神负担，以及对未来升学、就业及婚姻生育等问题的考虑，加之目前这种手术的安全性大，因此，多数心脏外科医师也采用手术治疗。

应该指出，小的 VSD ，尤其是隔瓣下及膜部小 VSD ，小儿患者有较高的自然闭合机会。因此不必急于过早手术，可定期复查，若未闭合，到 5 ～ 10 岁后再决定手术与否。

二、手术禁忌证

VSD 并发严重肺动脉高压，临床表现静息状态下有紫绀，心前区收缩期杂音由响亮而粗糙变轻而柔和，或杂音消失。心电图及 X 线胸片示有显著的右室肥大，肺动脉圆锥突出，肺血变少。多普勒超声及右心导管检查显示右室平面分流以右向左分流为主。肺血管阻力在 10 U/m2 单位以上，经吸氧及应用血管扩张剂后无明显下降。静息下肺循环与体循环血流量比值在 1.5 以下，均应禁忌手术治疗。

三、手术方法

( 一 ) 术前准备

病人住院后，必须进行全面的体格检查，心电图， X 线摄片及超声心动图检查。化验检查包括血、尿常规，肝、肾功能，血型，血小板，出血、凝血时间，凝血酶元时间，血清电解质及动脉血气分析。必要时选择作心导管和 / 或心血管造影检查。

要让病员熟悉病房环境和相关的医护人员。对病情重、情绪紧张及思想顾虑较多的病员，应多作心理疏导工作，医护人员应给予热情、主动的关心和帮助，有针对性地解决其思想顾虑。也可以安排术后康复的病人与其交谈，介绍经验体会，从而消除各种思想顾虑，树立信心，积极配合治疗与护理，这对术后的顺利康复有积极意义。

术前对体内化脓性感染病灶，如牙龈脓肿、化脓性中耳炎、肺部感染等，应采用抗生素治疗，待感染控制后方可手术。

有心功能不全者应用狄戈辛 (Digoxin) 、利尿剂、血管扩张剂，注意电解质平衡，尤其是低血钾的处理。有肺动脉高压的病人，每天吸氧 2 ～ 3 次，每次 30 分钟。应用血管扩张剂，首选硝普钠静脉滴注，儿童每天 10mg ，成人每天 25mg 。术前用心肌极化液静脉滴注 1 周，重症病例可延长至 2 周，以增加心肌的能量储备，保护心肌。

二、手术技术

( 一 ) 基本方法

采用全身麻醉，体外循环，中度低温心内直视手术。婴幼儿可用深低温停循环方法。也可用深低温，低流量 (1.2L · m-2 · min-1) 灌注法，有利于减少脑部并发症。

( 二 ) 手术径路

修补 VSD ，可经右房、右室、肺动脉及左室等几种不同的径路 ( 图 23-2) 。选择何种径路，主要根据 VSD 的位置、大小及有无合并其他心内畸形。其次是手术医师的经验与习惯。

1. 右房径路：适用于膜部、隔瓣下及室间隔中部肌型 VSD 的修补。优点是避免心室切口，减少对心功能的损害，对于重症病例尤为重要。另外，避免右室切口可能造成的冠状动脉及其分支的损伤。右房切口暴露满意，可经房间隔插入左心引流管，操作简便。术后发生右束支传导阻滞及室性心律失常的机会，较右室切口少。但此切口对嵴上型及低位近心尖区的缺损，暴露困难。

2. 右室径路：除肌型多发性缺损，此切口对各型 VSD 均可得到良好的暴露。对右室流出道狭窄、肺动脉瓣狭窄、右室双腔心及瓦氏窦瘤突入或破入右室等合并畸形，便于同时处理。但右室切口造成的损伤与疤痕，对心功能有不良影响。术后发生右束支传导阻滞及室性心律失常较多。因此，许多作者主张，尽量采用右房切口，以代替或减少右室切口的应用。

3. 肺动脉径路：适用于干下型 VSD ，切口暴露满意，对心功能影响最小，而且操作简便、省时，并发症少。

4. 左室径路：室间隔中下部较大的肌型缺损，由于右室面肌小梁的覆盖，常使左室观为单一缺损，而从右室观则呈多发性缺损。这种情况若采用右室径路，往往暴露困难，以致修补不完善。如选用左室切口，则便于妥善修补。但是左室切口对心功能损害较大，故宜审慎选用。

( 三 ) 修补方法

VSD 直径在 1.0 cm 以下，缺损边缘有较坚实的纤维组织的，可用直接缝合修补方法 ( 图 23-3) 。选用 3-0 或 4-0 涤纶或聚丙烯 (Prolene) 无创伤针线缝合，常加用小垫片，作褥式缝合，也可用单针缝合。注意针距不宜过大而留有缝隙，结扎到位即可，不宜打结过紧而割裂组织。

VSD 直径在 1.0 cm 以上，或缺损紧靠肺动脉瓣与主动脉瓣者，宜采用补片修补法。

补片材料多选用人造织物，如涤纶、聚四氟乙烯 (Teflon) 布片或毡片，后者质地较松、厚而挺括，应用最广。也可选用生物材料，如自体心包或经戊二醛处理的牛心包片进行修补。

1. 经肺动脉修补嵴上型 VSD( 图 23-4) ：缺损位置高，手术探查时，震颤位于肺动脉瓣下方，常伴有肺动脉主干及瓣窦扩张。于肺动脉主干前壁，用细线作二针牵引缝合，中间作 2.5cm 左右纵形切口，也可作横切口。注意勿损瓣环或瓣叶。用小拉钩将瓣膜向下牵引，找到 VSD ，注意其大小，形状及与瓣膜的关系。取一补片材料，剪成比 VSD 稍大、形状相似的补片，用补片钳夹持。用 2 ～ 4 根带小垫片 3-0 或 4-0 涤纶或 Prolene 双头针线，自肺动脉瓣窦内经瓣环穿出，然后穿过补片上缘作褥式缝合，缝毕后将补片靠拢定位，缝线一一结扎，完成上缘的修补。 VSD 的其余边缘作连续或间断缝合。左心排气后闭合 VSD 。连续缝合肺动脉切口。

手术操作要领，一是补片裁剪大小、形状要适宜，二是要确保进出针不损伤肺动脉瓣或主动脉瓣。

2. 经右房修补隔瓣下 VSD( 图 23-5) ：切口选用房室沟上 2cm 的平行切口，或自右心耳基部斜向下腔静脉入口的斜切口。牵开三尖瓣隔瓣，显露 VSD 的边缘。在少数暴露 VSD 有困难者，可于隔瓣基部 2 ～ 3mm 处作平行切开，切口可延至隔瓣与前瓣交界处，然后将瓣叶向前牵开， VSD 即可清楚暴露。 以带垫片双头无创伤针线，于隔瓣根部近瓣环处，作 3 ～ 4 针褥式缝合，下方一针转移缝在缺损的肌性下缘上。穿过补片，将补片推送靠拢 VSD ，然后一一结扎。 VSD 的其余部位，采用连续或间断褥式缝合。 用 5-0 或 6-0 无创针线，间断缝合修复切开的隔瓣。右房切口用连续缝合法关闭。

手术操作的关键是避免损伤传导系统，此型 VSD 的右缘由隔瓣组成，房室结与希氏束邻近瓣环心内膜下。因此，缝线置于隔瓣根部，不能超越瓣环。修补 VSD 肌性下缘时，宜距边缘约 5mm 进针，且不宜过深。此外，要避免损伤三尖瓣及其腱索。位于瓣下的补片要平整。补片过大会造成皱摺与隆起。

3. 经右室修补膜部 VSD( 图 23-6) ：于右室流出道作纵形或横形切口，如拟作流出道加宽成形术者，应选纵切口。注意勿损伤右冠状动脉及左冠状动脉前降支。牵开切口，找到 VSD ，将隔瓣轻轻提起，认清 VSD 的范围与相邻组织的关系。用 3-0 带小垫片无创伤针线，从缺损下缘作间断褥式缝合，距边缘约 5mm ，顺钟向缝合，并逐一缝于补片上。至隔瓣根部，褥式缝合的一端转移缝于该处，使二者间隙闭合并增加强度。缺损右缘缝于隔瓣基部，至隔瓣与前瓣交界处，褥式缝线的另一端转移缝于主动脉瓣环上。通常用 5 ～ 7 针褥式缝线。将补片定位靠拢打结。缺损其余边缘可用连续缝合法。检查修补是否完善，其他部位有无多发性 VSD 。右室切口间断或连续缝合。

手术操作要领，一是要避免传导系统损伤，房室结与希氏束位于缺损的右后、下缘，左室面心内膜下。相当于冠状静脉窦、中心腱 (Todaro 腱 ) 及三尖瓣环构成的 Koch 三角区内。隔瓣缝合不超越瓣环，缺损肌性下缘采用远距离浅缝法，缝线深度不超过中隔左侧面。二是要预防损伤主动脉瓣叶，该处修补要暴露清楚，如有必要，可行主动脉根部灌注，有助于认清瓣叶。

4. 经左室修补肌型 VSD( 图 23-7) ：于左前降支动脉外侧约 1cm 处，作纵切口向心尖部延长，向上延长切口不宜太大，以防损伤二尖瓣的前乳头肌。显露 VSD ，剪一稍大于缺损的补片，用带垫片的双头针， 沿缺损边缘作间断褥式缝合，逐一穿过补片，完成缝合后将补片置入靠拢 VSD ，缝线一一结扎，完成修补。心室切口间断缝合。

此切口仅适用于低位多发性肌型 VSD 及巨大肌型 VSD 、右室观被肌小梁复盖并分割成多发性 VSD 。因对心功能损伤较大，故应严格掌握适应证。

( 四 )VSD 合并心脏其他畸形的治疗

1.VSD 合并 PDA ：发生率约占 VSD 病例的 6 ％；但在婴幼儿 VSD 有心力衰竭病例中，发生率约占 25 ％。 PDA 也是左向右分流的畸形，虽然与 VSD 的左向右分流部位不同，但二股分流相加，势必加剧血流动力学的变化及心脏负荷。故临床表现较严重，尤其是大 VSD 合并粗大 PDA ，婴儿早期常出现呼吸窘迫、肺水肿、左心衰竭及肺部感染等。

病人除有 VSD 体征外，胸骨左缘第 2 肋间可闻及连续性机器样杂音，伴有震颤。二尖瓣区可闻及舒张期杂音，脉压增宽，股动脉有枪击音。多普勒超声检查可以明确诊断。较少需要作心导管或造影检查。

治疗原则为早期手术，可根据不同的病情，选择适当的方法。

(1) 小 VSD ，粗大 PDA ：先施行 PDA 结扎术。手术较简单、创伤小、安全，能有效地解除或减轻症状。小 VSD 暂不必处理，因为日后有自然闭合或缩小的机会。如 VSD 不能闭合，且有手术适应证，即可在体外循环下修补 VSD 。

(2) 巨大或中等大 VSD ， PDA ： VSD 有手术指征， PDA 无论直径大小，原则上 I 期手术处理。

为避免体外循环灌注肺并发症，手术应先处理 PDA 。正中切口，转流前常温下先结扎 PDA 。或在并行循环降温下结扎。若 PDA 粗大，分流量大，伴有肺动脉高压，可在体外循环低温微量灌注下，经肺动脉缝闭 PDA ，然后继续在心脏停跳下作 VSD 修补术。

2. VSD 合并主动脉缩窄 (Coarctation) ：发生率约占 VSD 病例的 5 ％，由于主动脉缩窄增加了左心的后负荷，缩窄近端主动脉及左室压力增高，增加了 VSD 左向右的分流量，使心脏负荷更大，故易于早期发生严重的左心衰竭。治疗问题要参照不同的情况，选择应用。

(1) 大 VSD 、严重的主动脉缩窄：如婴儿出生后几个月内即有严重与顽固的心力衰竭，应首先紧急作主动脉缩窄修复手术。然后密切观察，如心力衰竭仍持续存在，应在数日至数周内再作 VSD 修补术。如 VSD 是肌型多发性缺损 ( 瑞士乳酪样缺损 ) ，则先作肺动脉环缩术 (Pulmonary Artery Banding) 。尽可能等到 5 岁左右，再作肺动脉去缩带术 (Pulmonary Artery Debanding) 及 VSD 修补术。

(2)VSD 与主动脉缩窄二者皆严重，婴儿存活已超过几个月，可同期手术处理二种畸形。

(3) 小 VSD 、严重主动脉缩窄：只作主动脉缩窄修复术，以后 VSD 可能自然闭合，很少需要作 VSD 修补术。

(4) 大 VSD 、中等程度主动脉缩窄：先作 VSD 修补术，到年龄 6-12 月时，再作主动脉缩窄修复术。如果二种畸形都需要手术，而病人年龄已有几个月了，可以同期手术处理。

3. VSD 与 AI ： VSD 与 AI 综合征包括先天性主动脉瓣脱垂或二叶瓣引起的 AI( 虽然出生时很少出现 ) 及膜部或干下的 VSD 。这种综合征和先天性主动脉窦瘤及法乐氏四联症并发 AI 有关。

(1) 形态学：脱垂瓣叶，最多为右冠瓣，次为无冠瓣或右、无冠瓣均脱垂。没有瓣叶脱垂而有 AI 者，主动脉瓣常为二叶瓣畸形。

严重的病例，脱垂瓣叶游离缘增厚、卷缩，有的并有内膜炎病变，使瓣膜成形术无法施行或者效果不好。

近脱垂瓣叶的主动脉窦扩大，伴有瓣环不匀称的扩大，并且随着 AI 加重及左室容量负荷增加而加剧。瓣叶附着线邻近的主动脉窦壁变薄，瘤样扩张，偶有在脱垂瓣叶的上方突入右室，这种情况很像先天性主动脉窦瘤破裂合并 VSD 。

瓣叶脱垂和 AI 的机制仍不肯定，可能是主动脉瓣环和瓣窦失去漏斗隔的支持所致。此外，主动脉窦基部本身组织结构的缺陷可能也起作用。

(2) 临床表现和诊断标准：在轻的 AI ，年幼病人 VSD 是突出的临床征象。当 AI 加重， VSD 的分流减少，这些病人的特征是表现来回性杂音。可能类似 PDA 的连续性杂音，而且有时被误为单独的 AI 或 AI 与 AS( 主动脉瓣狭窄 ) 。

诊断性检查包括彩色多普勒二维超声心动图，右心导管与造影术，主动脉造影术。

(3) 自然史：在 VSD 病人中， AI 的发生率不定。 Boston 儿童医院 756 例 VSD ， AI 占 11 ％。 Nadas 等报导发生率 4.5 ％。发病率的高低，部分原因与年龄有关，在 2 岁以前的 VSD 很少发生 AI 。另外，与 VSD 的部位关系密切， AI 好发于近主动脉及近动脉干的 VSD ，这可解释为何中国人与日本人 VSD 与 AI 较为多见。

AI 症状常常到 2 ～ 5 岁才出现，一旦出现症状，就逐渐加重， 10 年内达到严重的程度。 AI 对左室的继发性影响至少同于风湿性 AI ，而且可能更重，因为附加了 VSD 的容量负荷。肺血管阻力很少增高，因为脱垂的瓣叶堵塞 VSD ，在功能上 VSD 已经变小。在 VSD 与 AI ，发生感染性心内膜炎的危险性较大。

(4) 手术适应证

①小儿 VSD ，轻度 AI ，应立即行 VSD 修补术。

②有瓣叶脱垂，没有 AI ，伴有任何近主动脉的 VSD ，应早期手术。

③干下及膜部比较大的 VSD ，即使没有主动脉瓣脱垂，也应在 5 岁之前作 VSD 修补术，以防发生瓣叶脱垂与 AI 。

④中等或重度 AI ，有瓣叶脱垂，应立即手术；而且必须在 10 岁以前手术，因为 10 岁之前可作瓣膜成形术，可以避免或至少是延迟作主动脉脉瓣置换术。

⑤ VSD 伴有重度 AI ，造影示轻度主动脉窦扩张，没有瓣叶脱垂， AI 可能为二叶瓣畸形所致，需作主动脉瓣置换术，手术宜延至有明显症状及左室增大，有换瓣手术适应证时进行。

⑥在成人 VSD 与 AI ，常需作主动脉瓣置换术。

(5) 手术技术： VSD 与 AI ，当 AI 轻微，只作 VSD 修补。如 AI 中度或重度，选作主动脉瓣成形术。在成人，中度和重度 AI ，应作主动脉瓣替换术 ( 参阅第 章：主动脉瓣病变 ) 。手术操作应先作 VSD 修补，后作换瓣手术。

主动脉瓣成形术主要有二种方法：

① Trusler 氏法主动脉瓣成形术：参阅先天性主动脉窦瘤。

② Carpentier 氏法主动脉瓣成形术。

楔形切除因脱垂而延长、增厚的瓣叶组织，然后用 5-0 无创伤 Prolene 针线间断对边缝合，使重建的瓣叶与左冠瓣长度相仿。然后作瓣环成形术，用 2-0 Prolene 线，自右冠瓣前部，沿瓣环作逆钟向缝合，从瓣环上进针至瓣环下，再穿出瓣环上，依此完成一周缝合，将各段缝线整理拉平整后，二根线结扎，完成手术。

5. 结果： Kirklin 在 76 例主动脉瓣成形术中 1 例院内死亡，随访无远期死亡。 Okita 等报告随访 18 年，取得好效果。

当 AI 轻微， VSD 修补后可抑制 AI 的恶化。 AI 中度， Trusler 法瓣膜成形术后，约 2/3 病人 AI 消失或轻微。 AI 重度，成形术后能取得好效果稍少一些。

主动脉二叶瓣，瓣膜成形术少有满意的，大年龄手术也易留有 AI 。

Carpentier 法瓣膜成形术，也能取得好的效果。要比较 Trusler 法和 Carpentier 氏法的可靠性，必须根据早期效果及远期随访结果来分析，但目前尚无这些资料。

在主动脉瓣成形术后，仍有部分病人在远期需作主动脉瓣置换术。预测 81 ％的病例可在 20 年内免除主动脉瓣置换术。

( 五 ) 肺动脉环缩术

肺动脉环缩术作为婴幼儿大 VSD 的减状性手术，对减少左向右分流量，改善患儿症状，使其渡过危险期，为以后的心内根治手术创造条件。在过去的一定时期中，曾起过积极的作用。但是，近年婴幼儿心脏外科迅速发展，临床实践证明， I 期心内修补术的死亡率，明显低于上述 II 期手术。因此，肺动脉环缩术已逐被 I 期根治性手术所代替。其适应证仅限于极少数新生儿及幼儿大 VSD ，有严重的心力衰竭、肺部感染难以内科治疗控制，全身情况极差，难以耐受心内手术；以及多发性肌型 VSD( 瑞士乳酪样缺损 ) 合并其他严重畸形，无法施行 I 期根治手术的病例。

肺动脉环缩术可作左前外侧切口剖胸或胸骨正中切口。分离出肺动脉主干，用 3 ～ 4 mm 宽的涤纶带，标记上长度 (mm) 刻度，绕过肺动脉主干，在要求的刻度上作缝扎。将扩大的肺动脉直径缩小。

结扎后肺动脉周径计算公式：周径＝ 20( mm) ＋小儿体重 (kg 化为 mm) 。在双向分流的复杂畸形，周径＝ 24(mm) ＋小儿体重 (kg 化为 mm) 。

肺动脉环缩后，要求达到近端收缩压升高，环缩带远端肺动脉收缩压为近端 50 ％以下。吸入 50 ％混合氧，血氧饱和度达 80% ～ 85 ％以上。

将环缩束带与肺动脉外膜缝合固定，以防环缩束带向远端移位。

( 六 )VSD 的介入治疗

由于影像学、生物工程学等高科技领域的进展，使心血管疾病的介入治疗有了迅速的发展，并取得显著的成果。

VSD 的介入治疗，已从实验阶段过渡到临床应用，方法是用特制的导管，分别从动脉、静脉插入，在 x 线或超声影像示踪引导下，将特殊设计的双伞状或钮扣状装置，送入 VSD 内，将其堵塞并固定，从而阻断血液分流，达到治疗目的。

介入治疗 VSD 的适应证：较小的 VSD ，尤其是膜部与肌部的缺损以及手术后残留的 VSD 。

Sideris 报道用钮扣状装置，对 18 例 VSD 作介入治疗，结果 13 例分流完全阻断，余 5 例有少量残余分流。

介入疗法的优点是免除剖胸手术的创伤与痛苦、恢复快、住院时间短，无手术疤痕影响美容等。但介入疗法对本病的治疗仍处于起始阶段，尚缺乏经验，其效果不如手术可靠。

有关介入疗法的适应证、疗效及远期结果，仍有待积累充分的资料来作出评价。

【手术后处理】

手术后，病人送入 ICU 病室，继续机械通气，视病情持续数小时至数日不等。定期作动脉血气分析，及时调整呼吸机各参数。密切观察病人的生命体征和血流动力学监测参数。记录纵隔和 / 或胸腔引流量，及时补充失血量。记录每小时的尿量，如尿量少，可用速尿 ( 呋喃苯胺酸 Furosemide)20 ～ 40mg ，静脉给药利尿。若效果差，可酌情加大剂量，每次 100 ～ 200mg 。注意纠正低血容量及低钾血症。 重症肺动脉高压病人，术后如有躁动、缺氧和酸中毒，易于诱发肺小动脉痉挛、导致肺动脉高压危象，应注意预防。应用镇静剂保持病人安静，延长机械通气时间。保持气道通畅，注意水、电解质的平衡。血管扩张剂对于扩张小血管、降低肺动脉压及心脏的后负荷及前负荷，有良好的作用。在术后立即应用硝普钠 2 ～ 3 μ g · kg-1 · min-1 ，维持 2 ～ 3 天。

术后早期，如出现血流动力学状态不好，尤其是左房压高于右房压时，应该考虑残余左向右分流的可能。染料稀释曲线测定，尤其是双标本法 ( 经左房注射 Indocyanine green ，从肺动脉和桡脉取血标本 ) ，可以帮助确定或排除这种分流。如果术中留置导管，可抽取血标本，如肺动脉血氧饱和度与含氧量持续高于右房，也可确定分流的存在。此外，超声造影或彩色多普勒二维超声心动图也可用于诊断。

如果血流动力学状态不稳定和 / 或有大量左向右分流存在，应该立即再手术。

对复苏后有一段时间完全性房室传导阻滞，以后恢复窦性心律者，最好也安装心肌电极作按需起搏一周。因为这种病人在术后早期暂时性完全性房室传导阻滞可能复发。

对术后有低心排征象者，应注意寻找原因，作针对性处理。同时应用正性肌力药物，如多巴胺、多巴酚丁胺及肾上腺素等。强心剂如西地兰，可增强心肌的收缩力。

加强基础护理，注意口腔卫生，及时清除呼吸道分泌物，雾化吸入以湿化气道，应用支气管解痉剂，如氨茶碱。定时翻身、拍背，协助排痰，对减少肺部并发症，十分重要。

应用广谱抗生素 3 ～ 5 天，预防感染并发症。

【结果】

一、住院死亡率

由于麻醉、体外循环、心肌保护、手术技术及相关科技的发展， VSD 手术治疗效果有了很大的提高。国外报导，各种类型的 VSD ，包括合并复杂畸形者，总的手术死亡率为 5 ％～ 10 ％，而单纯性 VSD 手术死亡率，已降低到接近于零。

沈阳军区总医院 2169 例 VSD ，手术死亡率 0.74 ％。第四军医大学西京医院 1069 例，死亡率 1.9 ％。北京阜外医院 1187 例，死亡率 4.8 ％，其中无合并肺动脉高压的病例，死亡率 1.8 ％。第二军医大学长海医院报道连续 319 例无手术死亡。

因各组报道的时间不同，包括的时间跨度不同，病情也有差异，无法进行比较。但是，各组的共同特点是近年手术的并发症与死亡率都显著降低。

二、早期死亡原因与危险因素

VSD 修补术后早期死亡最多见原因是急性心力衰竭。这与术前存在心功能不全，术中心肌保护不良有关。肺动脉高压发作也会促发急性心力衰竭。术前存在病毒性肺炎，而术后表现持续的肺功能不全也会致少数患儿死亡。早年手术是增加危险的因素，如 Mayo Clinic1960 年前 241 例，死亡率 20.7 ％而 1960 ～ 1966 年 247 例，死亡率 12.6 ％。

年龄小，尤其是 1 岁以下，手术死亡率较高，这种情况近年已经改善，但在合并畸形者，仍然存在。

多发性 VSD 的高危险性近年已经减低，但如合并其他畸形，其危险性仍较单纯 VSD 高。通过改善心肌保护、避免作心室切口及设备的改进，这种因素是可以改变的。

合并重要的心脏畸形，尤其是多发性 VSD 合并畸形是增加危险性的因素。

VSD 术前存在肺动脉高压及肺血管阻力增高，是增加手术死亡率的重要因素。肖德锦等报道 307 例 VSD ，手术死亡率 2.9 ％，其中 24 例合并重度肺动脉高压，手术死亡率 20.8 ％。沈宗林等报道 65 例 VSD 合并重度肺动脉高压，手术死亡率 10.8 ％。

Kirklin 认为， VSD 的部位、手术径路、合并 AI 与瓦氏窦瘤以及先前作过肺动脉环缩术，均不是影响手术危险性的因素。

三、生存率

VSD 病人术前肺血管阻力不高者，修补术后远期夭亡发生率低于 2.5 ％。推断其死因可能是心律失常，心室颤动或突然发作心脏传导阻滞。

术前肺血管阻力高的病人，术后常因肺血管病变的进展而死亡。

VSD 在 1 ～ 2 岁手术修补的，大多数是根治性的，其活动功能完全正常，享有正常或近于正常人的寿命。

四、体格发育

Lillehei 等报道婴幼儿 VSD 修补术后突出表现为增进体格发育，体重增加。但身高与头围的增长不如体重增加显著。 Weintraub 等指出，在年龄 6 月的大 VSD 修补术后，长期的发育大多数近于正常， 5 岁时体重、身高与头围均正常。但出生时低体重者只有体重能赶上同龄儿童。

五、传导障碍

VSD 修补术后远期发生传导障碍比较多见，主要类型为：

( 一 ) 右束支传导阻滞

Barratt-Boyes 报道经右室修补 VSD 、发生率 80 ％。其他作者也认为其原因是右室切口。但 Weidman 及 Castaneda 用右房径路修补，其发生率为 44 ％及 34 ％。由此可见，有些病例的右束支阻滞是因为修补缺损下缘时损伤右束支所造成的。但无论如何，采用经右房修补 VSD ，发生右束支阻滞的机会较右室径路少。

( 二 ) 右束支与左前半支阻滞

VSD 修补术后远期这种心电图异常发生率 8% ～ 17 ％。迄今未发现这种心电图异常有何不良预后，但仍有争议和令人关注。 Downing 等报道 109 例单个 VSD 手术后， 6 ％发生这种心电图异常，随访 1 ～ 10 年没有任何并发症。但 Wolff 等报道在法乐氏四联症根治术后有这种心电图异常的，后期发生完全性房室传导阻滞及突然死亡明显增加。这种矛盾与争议，部分原因是病例组的病因不同。例如，右束支阻滞可能是 VSD 修补时损伤右束支主干所致，这种情况合并左前半支阻滞，就可能比因右室切口切断了右束支的末稍细小分支危险得多。心腔内心电图描记，能有助于鉴别二者及评价预后。

( 三 ) 室性心律失常

VSD 修补术后发生严重的室性心律失常及猝死很少见。 Houyel 报道 1 组 4 ～ 5 岁行 VSD 修补，术后远期经 Holter 描记，约 40 ％病例有室性早搏，但都没有症状，也没有发生室性心动过速者。室性心律失常在心房切口比心室切口少，年幼手术也较少发生。

( 四 ) 持续性心脏阻滞

现代技术使术后这种并发症发生率接近于零， Kirklin 等报导 1962 ～ 1966 年 146 例单个大 VSD 修补，无 1 例发生这种并发症。而在多发性 VSD 及邻近交叉处 VSD 伴有三尖瓣骑跨的，这种并发症较多。

六、心脏功能

现代技术对 2 岁以下 VSD 不论经右房或右室修补，术后远期的心脏功能基本正常。 Cordell 等报道一组病例，术后 1 年左右其左室舒张末期容积、搏出量及射血分数都正常。

其他报道在较大年龄的病人，术后有持续的左室增大及功能异常，但都没有症状。

资料说明，大 VSD 应该在 2 岁以前手术，最好是 1 岁以内手术。

七、残余分流

VSD 修补术后残余分流 ( 漏 ) ，早期报道的发生率 1% ～ 14 ％，近年已有显著改善。残余分流量大到需要再次手术的机会是很少的。 Blackstone 等报道 138 例大 VSD 中有 1 例 (0.7 ％ ) 。再手术证明是遗漏的肌型多发性 VSD 。 Castaneda 报道 48 例中有 1 例 (2 ％ ) 。谷兴琳等报道 721 例 VSD 修补，残余分流 28 例，占 3.8 ％，其中再手术 3 例。

没有血流动力学重要性的少量残余分流是不容忽视的，因为理论上这种残余 VSD 可能并发感染性心内膜炎。 Kirklin 对 1 组 35 例 VSD 术后不是为残余分流原因而重作心导管检查，结果 3 例 (9 ％ ) 由氧饱和度确诊有少量分流。 4 例 (11 ％ ) 由左室造影确诊有分流，其中 2 例系遗漏的肌型小 VSD 。

残余分流的原因，一是多发性 VSD 术中疏漏，二是 VSD 修补不完善。如缝合针距过大，留有间隙，缝线结扎未到位，补片未与缺损贴合。结扎过紧而撕裂组织以及结扎线结滑脱等。三是 VSD 修补术后并发感染。

残余分流多数发生于术后 1 ～ 3 天，但也可能在术中出现，如循环复苏后，局部仍有震颤，应作心内手指探查，术中超声检查可帮助确诊。当术中确定有残余分流时，应立即再行修补。

术后残余分流，表现为原来部位仍有收缩期杂音，多在Ⅲ级或Ⅲ级以上，伴有震颤。部分病例有血色素尿，心率增快或伴有心功能不全。

对残余分流量较大，影响血流动力学稳定者，应早期再手术修补，一般在术后 1 ～ 3 周施行。残余分流量小，无症状者，可随访观察，有的可自行闭合或变小而不必手术。

八、手术造成的 AI 或三尖瓣关闭不全 (TI) ：

这种并发症现在已很少见。高位 VSD 上缘靠近或直接由主动脉瓣构成，在修补时，使瓣环皱缩或扭曲过多。如缺损较大，未用补片而作直接缝合，或术中不慎缝及瓣叶，可造成 AI 。 TI 见于 VSD 与瓣叶及腱索粘连而引起的损伤所致。

应该强调，医源性损伤是完全可以避免的。术中务求清楚暴露主动脉瓣环与瓣叶，必要时可作主动脉根部灌注，使瓣窦充盈、瓣叶关闭，有助于辨认清楚。修补的补片必须平整、大小相宜，缝合针距不宜过宽，切勿缝及瓣叶。

当循环复苏后，若发现有 AI ，应再次转流，拆除该处缝线，重新修补。

九、肺动脉高压

术后如果持续有严重的肺动脉高压，则可能随时间的延长而恶化，导致远期夭亡。 Blackstone 等报道术前肺动脉高压及肺血管阻力在 10 U/m2 以上者，约 25 ％的病人 5 年之内死于肺动脉高压。但也有些病人术后远期有肺动脉高压及肺血管阻力增高，虽然他们的体力活动耐力有些受限，但却保持既无进步也无恶化长达 20 年。

一般，小儿手术时年龄愈小，获得 5 年及 5 年以上存活及恢复正常肺动脉压的机会愈大。术前肺血管阻力轻度或中度增高 ( ＜ 8 U/m2) 的，各年龄组病人的效果是好的。术前肺血管阻力重度增高的，只有在术前滴注血管扩张剂，阻力能降到 7 U/m2 以下者，手术才能取得好的效果。

十、手术治愈

手术治愈是指术后早期存活及后期存活伴有基本上正常的肺动脉压。 Kirklin 指出，大 VSD 病人，如在年龄 6 月手术，至少有 95 ％手术治愈机会，除非术前肺血管阻力＞ 8 U/m2 ，且滴注血管扩张剂不能降到 7 U/m2 以下者。 Rabinovitch 等报道， VSD 病人，年龄在 6 ～ 9 月前修补，不管肺血管病变程度如何，都易于获得手术治愈。在 2 岁手术，只有术前肺血管阻力＜ 5 U/m2 ，及在 4 岁手术，术前肺血管阻力正常，才能取得好的手术治愈机会。 John 等也报道了大年龄手术修补的不利影响。

以上研究结果支持对大 VSD 病人应在年龄 12 月以内手术修补，并依据手术年龄预计每个病人的手术效果。