永存动脉干 (Truncus Arteriosus) 是一种少见的先天性心脏病。是因为胚胎期动脉干分隔中止，左、右心室发出单一动脉干，冠状动脉、肺动脉、体动脉均发自此干。肺动脉主干与右心室无直接联系，而是从动脉干发出。其发病率约占先天性心脏病的 0.4% ～ 2.8 ％，男女发病率无差异。永存动脉干常伴发高位室间隔缺损，且动脉干不同程度地骑跨于室间隔缺损之上，也可完全从一个心室发出。

【简史】

永存动脉干最早的文献报道见于 1798 年，并由 Buchanan(1864 年 ) 在临床及尸检中得到证实。该病的手术治疗最初仅限于束扎一侧或双侧肺动脉。 1962 年，首例应用无瓣的聚四氯乙烯管道施行心内修补手术获得成功，病人术后 11 年仍存活。 1967 年， McGoon 首先成功地应用同种带瓣管道治疗永存动脉干。

【形态学】

大多数永存动脉干房室关系一致。大部分为漏斗部室间隔缺损，是一种巨大的高位 VSD ，也称为漏斗部干下型 VSD 。间隔边缘束的后束与室上嵴融合，在动脉干和三尖瓣之间形成肌束。房室束就在此肌束靠近三尖瓣一侧下行，离 VSD 边缘较远。有的动脉干靠近右室侧，动脉干瓣下的漏斗部发育较好， VSD 小。有的动脉干明显偏向左室，与三尖瓣呈纤维性连续， VSD 为

周漏斗型，房室束紧靠 VSD 边缘，修补 VSD 时易损伤传导束。

传统的 Collett 和 Edwards 分类法是按照肺动脉自动脉干发出的位置，将本病分为 4 型：Ⅰ型是动脉干左后壁起始处发出较短的主肺动脉，然后再分为左、右肺动脉，占 47 ％；Ⅱ型是左右肺动脉起始于动脉干的后壁，占 29 ％；Ⅲ型为左右肺动脉起始于动脉干的侧壁，占 13 ％；Ⅳ型为左右肺动脉缺如，肺循环由起自降主动脉的支气管动脉供应（图 33- １）。有的学者认为Ⅳ型属于肺动脉闭锁，或法乐氏四联症伴肺动脉干缺如，不应视为永存动脉干。

永存动脉干的冠状动脉开口位置偏高，常有一支粗大的右冠状动脉分支横跨右室前壁至左冠状动脉前降支。合并畸形有动脉导管未闭、左上腔静脉、完全性肺静脉异位连接、房间隔缺损、单心室、单心房及主动脉弓中断等。动脉干瓣膜以三叶多见，占 61 ％，四叶占 31 ％，二叶占 8 ％。约有 11 ％的患者合并瓣膜狭窄， 20 ％的患者合并瓣膜关闭不全。

【临床表现和诊断标准】

一、症状

出生后早期可出现呼吸急促、心动过速、易激惹及喂养困难，这表明有心力衰竭发生。如并发动脉干瓣膜关闭不全，新生儿早期即出现严重心力衰竭。如伴有肺动脉狭窄则可能不发生心力衰竭，但常有明显紫绀。

二、体征

心前区隆起，心尖搏动明显，胸骨左缘可扪及收缩期震颤，并可闻及收缩期吹风样杂音。在动脉干瓣膜完全开放时，常可闻及“喀喇音”。如伴有动脉干瓣膜关闭不全，则可在心前区听到舒张早期叹息样杂音，这对于永存动脉干的诊断极有价值，尤其伴有胸片肺血增多及右位主动脉弓时。第二心音常为单一音，但有约 1/3 的病例有第二心音分裂。由于持续的左向右分流的存在，患者可有周围血管征。

三、 X 线胸片

X 线胸片示婴幼儿期即有明显心脏增大及肺充血，主肺动脉段缺如，但左肺动脉的起始部常较明显（年长儿童可在左上纵隔处见“逗号”征）。孤立的右肺动脉起源于动脉干左侧时，亦可出现相似的征象。当一侧肺动脉血供来源于支气管伴行动脉或较小的未闭动脉导管时，该侧胸廓可较小，且血管分布较少。当并发主动脉弓中断时，胸片中降主动脉常较显著。

四、心电图

常显示为左、右心室肥大，多以左心室肥大为主。电轴正常或轻度右偏。

五、超声心动图

超声心动图检查可明确诊断，并可区分永存动脉干的类型，确定室间隔缺损的大小、位置，可显示单支血管骑跨于室间隔之上，并显示动脉干瓣膜的异常，如瓣叶数目、有无狭窄及关闭不全等。

六、心导管检查及心血管造影

可提供肺动脉、主动脉及血流动力学状态等方面的资料。心血管造影检查可显示肺动脉起源、大小及分支情况。在动脉干根部注入造影剂，使冠状动脉显影，可了解冠状动脉的分布情况。右心导管检查显示右室流出道血氧含量增高，右心室压力与体循环动脉压相等。若导管能直接进入左右肺动脉测定压力及血氧含量，则对确定分流的位置、方向和肺血管阻力都有帮助。

七、诊断

根据上述的临床资料多可作出诊断。但应与肺动脉闭锁、巨大动脉导管未闭、主 - 肺动脉窗、法乐氏四联症及大动脉转位合并室间隔缺损等疾病鉴别。主要鉴别手段为超声心动图、心导管检查及心血管造影。

【自然病史】

永存动脉干患者的自然病史并不乐观。约 50 ％的患儿死于出生后 1 个月内， 30 ％可存活至 3 个月， 18 ％存活至 6 个月，仅 12 ％能存活到 1 岁以上，随着肺血管病变加重，在 30 岁以前死于艾森曼格综合征。婴幼儿时期的死亡原因多为充血性心力衰竭，主要由于严重的动脉干瓣膜关闭不全合并大量的左向右分流所致。存活时间较长的患者有时可死于细菌性心内膜炎或脑脓肿。但多数最终死于进行性加重的肺血管病变。当肺血管病变在出生后１年内有所进展时，则病人有机会存活至十几岁以上。如没有严重的肺血管疾病，且有大量左向右分流者，极少能存活至幼儿期。

【手术治疗】

一、手术适应证

目前大多认为在 1 岁内甚至新生儿时即行根治术，以防止发生肺动脉阻塞性病变。过去提倡在新生儿时行肺动脉环缩术，但此手术死亡率达 50 ％，存活者 10% ～ 15 ％不能避免产生肺血管阻塞性病变，仍有发生肺动脉高压的可能。而且该手术为后期行根治术带来了很大的困难。伴有严重心力衰竭的病人可经内科治疗后再手术。内科治疗无效的严重心力衰竭病人也应手术治疗。Ⅳ型永存动脉干也可行根治术，但常因肺血管严重病变手术效果不好。再次手术的指征是移植的管道发生梗阻；瓣膜衰败导致心力衰竭；第一次移植的管道直径小，不适应病人生长发育的需要。

不可逆性肺血管阻塞性病变是根治术的禁忌证。年龄较大，出现紫绀，动脉血氧饱和度小于 83 ％，肺血管阻力大于８ woodU 者，手术危险性很大。肺血管阻力大于 12wood U 者，为根治术的禁忌证。

二、手术方法

胸骨正中切口，显露永存动脉干，于肺动脉发出处的上方游离动脉干以备阻断。游离出肺动脉主干及左、右分支，并在左右分支套带（图 33- ２），升主动脉插管尽量远离肺动脉起始部。如果升主动脉干很短，可行股动脉插管逆行灌注。上、下腔静脉插引流管，右肺上静脉根部置左房引流管（如有动脉干瓣膜关闭不全，左房引流很重要）。体外循环一开始就阻断左右肺动脉，防止大量的血液灌入肺内造成灌注肺。全身降温至 22 ～ 25 ℃，以 4 ℃冷停跳液 20ml/kg ，每 20 分钟灌注 1 次。对于婴幼儿， 深低温停循环更有利于操作。

( 一 ) Ⅰ型永存动脉干

较短的主肺动脉干起自动脉干的左后壁，一般左冠状动脉开口位置较高，因此先在主肺动脉起始部前壁切一小口，看清切口下方的解剖结构后，再将切口向下向后延伸，将肺动脉自动脉干上切下来，注意避免损伤左冠状动脉开口及动脉干的瓣膜（图３），动脉干的切口可直接缝合，如果有张力则以补片修补（图 33- ４）。

( 二 ) Ⅱ型永存动脉干

如果左、右肺动脉一个开口从永存动脉干的左后壁发出，而主肺动脉缺如。将左、右肺动脉开口连同相连的动脉干壁一并切下来，动脉干留下的缺损可直接缝合，但以补片修补为好。闭合此切口一定要严密，一旦开放主动脉阻断钳后发现漏血，再显露此处止血相当困难。如果动脉干前壁带瓣管道与肺动脉吻合，则可将动脉干横断，用 4-0 聚丙烯线将带瓣管道与肺动脉先行吻合（图 33- ５）。待肺动脉与带瓣管道的远端吻合完毕后，再用 4-0 的聚丙烯线将横断的动脉干端 - 端吻合（图 33- ６）。若左、右肺动脉共同开口于动脉干的左后壁，可经动脉干的前壁切口，用补片修补肺动脉在动脉干内的开口，带瓣管道远端可与左肺动脉端 - 侧吻合（图 33- ７）。

( 三 ) Ⅲ型永存动脉干

左、右肺动脉分别发自动脉干两侧壁，可将与肺动脉相连接的一段动脉干切下来，将切下并连于左右肺动脉的管壁上方切口作连续缝合，下方切口与带瓣管道远端吻合（图 33- ８）。动脉干断端可直接吻合，也可用一段人造血管来吻合连接起来（图 33- ９）。带瓣人造血管婴幼儿长度为 12 ～ 16mm ，较大的儿童为 20 ～ 25mm ，最好用冷冻保存的带瓣同种异体的主动脉或肺动脉。

( 四 )VSD 修补

在右室流出道作纵形切口，上端近动脉干瓣环，下端至右室中部，即可显露 VSD ，大部分是漏斗部室间隔缺如。一种 VSD 为漏斗部干下型，半月瓣构成 VSD 顶，前缘为间隔边缘束前支，后缘为间隔边缘束后支与室上嵴融合形成的肌束，此束将 VSD 与三尖瓣前瓣分开， VSD 边缘远离传导束（图１０）。另一种 VSD 为膜周漏斗型，室上嵴缺如，动脉干和三尖瓣前瓣呈纤维性连接， VSD 后缘靠近三尖瓣前瓣，距传导束很近（图 33- １１）。

VSD 修补方法：如为干下型 VSD ，远离希氏束，其后下缘可用带垫片褥式缝合或双层连续缝合。上缘用带垫片褥式缝合于右前缘心室切口上方的深部，穿过垫片打结，使动脉干瓣膜完全位于左室侧，扩大左室流出道，上缘最后一针不打结，待带瓣管道远端与肺动脉吻合完毕后再打结（图 33- １２）。对于膜周型 VSD ，后下缘带垫片缝线要穿过三尖瓣根部，避免损伤希氏束，上端补片要足够大，缝在右室前壁，以便扩大左室流出道（图 33- １３）。

( 五 ) 右室流出道与肺动脉连接

将带瓣的管道先与左心缘平行放入心包腔内，其远端以 4-0 聚丙烯线先与肺动脉端吻合，用连续缝合，先缝后壁再缝前壁（图 33- １４）。带瓣管道剪成斜面，如为同种主动脉，二尖瓣要修整好以备与右室切口吻合。一般后侧即足跟部修整保留 2 ～ 3mm 最佳。用 4-0 聚丙烯线从足跟部连续缝合，要将补片上端连续缝合在内（图 33- １５）。婴幼儿缝合完毕将胸腺切除，于左侧膈神经后方将胸膜切开，关胸时心脏向左后旋转，以免关胸后心外管道受压。如果关胸困难，可分期关胸。