左心发育不良综合征 ( Hypoplastic Left Heart Syndrome ， HLH S) 是一组严重的先天性心血管发育异常，其特征为左半心显著发育不良，右半心扩大，心肌肥厚，多有粗大动脉导管，右心室搏出的血液经动脉导管大量进入主动脉。本组畸形的解剖学表现为左心房和左心室发育不良、主动脉瓣、二尖瓣口狭窄或闭锁以及升主动脉发育不良。 HLHS 在各种先天性心脏病中虽然较为少见 ( 约占 1 . 5%) ，但在出生后一周内死亡的先天性心脏病患者中约占 1 / 4 。

HLHS 的主要血流动力学改变为左心室功能不全。肺静脉血回流至左心房后，部分经未闭卵孔进入右心房，但往往受限，致使左心房和肺静脉压力显著升高，肺动脉阻力 随之上升。室间隔多完整，右心室收缩压高达主动脉水平。患婴出生时外表无异常，数日后出现面色苍白、呼吸急促，随之发生严重充血性心力衰竭。主动脉瓣闭锁者随着动脉导管关闭而于 1~2 周内死亡。

1958 年， Noonan 和 Nadas 将 HLHS 分为主动脉瓣闭锁 ( 伴有二尖瓣闭锁或狭窄 ) 、二尖瓣闭锁、二尖瓣狭窄、主动脉弓闭锁和主动脉弓发育不良五种类型，但后来多数学者认为 HLHS 的主要病变为左心室解剖及功能均发育不良，单纯主动脉弓闭锁、发育不良及伴有大 VSD 的二尖瓣闭锁病人，其左心室虽小，常具有功能，不宜称作 HLHS 。单纯主动脉瓣闭锁者，如左心室发育良好，也与 HLHS 有所区别。目前所说的 HLHS ，是指左心室发育不良的主动脉瓣闭锁 ( 偶为极严重狭窄 ) 伴二尖瓣闭锁 ( 或狭窄 ) 的病人。

HLHS 的主要特征是左半心发育不良（包括左心房、左心室和升主动脉）及主动脉瓣闭锁，而右半心（包括右心房、右心室和肺动脉）显著扩大。动脉导管粗大，血液经此通道进入主动脉（ 图 37-1 * ）。患儿体循环、肺循环和冠状循环的泵血均由右心室负担，而左心室则无功能。

【简史】

1850 年， Canton 首先对先天性主动脉和二尖瓣闭锁进行了系统描述。 1950 年， Brockman 第一次强调 50% 的二尖瓣闭锁病例合并主动脉瓣狭窄和严重的左心发育不良。 1952 年 ， Lev 进一步阐述了伴有左侧心腔发育不全和升主动脉、主动脉弓狭小的先天性心脏组合畸形。 1958 年， Noonan 和 Nadas 对主动脉和二尖瓣闭锁的一组形态学表现提出了“左心发育不良”的名称。 1976 年 Roberts 等依据是否存在 VSD 进一步论述了 HLHS 的不同形态学特征。

1976 年， Freedom 等报道了一例 HLHS 伴有 VSD 、左心室大小正常的新生儿，减状手术后取得短期效果。减状手术的方法为 Potts 吻合术，同时分别行左、右肺动脉环缩术，结扎 PDA 。 Doty 等采用了类似的方法，包括在肺动脉干内置入穿孔的补片以减少肺动脉血流。

1983 年 ， Norwood 、 Lang 和 Hansen 对 HLHS 成功地进行了两期矫治术。 1981 年， Norwood 和 Stellin 还首次报道成功矫治 HLHS （不伴二尖瓣闭锁）的结果。此后， Norwood 手术和动脉换位术例数不断增加，新生儿心脏外科水平迅速提高。

【形态学】

心脏明显显著增大，重量约为正常同龄儿的 2 倍。外形表现为右心大、左心小。 95% 的病例形态类似，只有二尖瓣闭锁或瓣叶重度发育不良时才有所不同。肺血管呈胎儿型高阻力血管。

一、主动脉瓣和升主动脉

主动脉瓣完全阙如，但常有小的主动脉窦，冠状动脉开口及位置相对正常，分布类型正常。升主动脉狭窄，闭锁的主动脉瓣和无名动脉之间的部分仅为能向冠状动脉提供血流的细小管道。其远端主动脉弓逐渐增宽，在左锁骨下动脉起点远侧，由直径超过近端主动脉的下行 PDA 加入，右心室血流经动脉导管进入 降主动脉。约 80% 病例合并局部主动脉缩窄，位于导管旁。重度升主动脉发育不良患者缩窄的发生率最高。

二、左心室和二尖瓣

95% 的病例左心室严重发育不全，室间隔完整。左室腔狭小，室壁很厚。 个别病例室间隔完整而左心室大小正常。约 1 / 3 病例二尖瓣口闭锁，另外 2 / 3 病例二尖瓣口虽未闭锁，但有严重发育不良。

如二尖瓣口未闭锁，可能有心室和冠状动脉连接，类似于室间隔完整型肺动脉闭锁的右心室与冠状动脉连接，从而有利于左室腔减压。邻近连接处的冠状动脉壁局部增厚，并有不同程度的心内膜增厚（ 心内膜弹力纤维组织增生）。个别病例有局限于左室心内膜下的局灶性钙化和瘢痕。类似于肥厚梗阻性心肌病和室间隔完整型肺动脉闭锁的右心室，发育不良的左心室也出现心肌纤维质量和数量上的的紊乱。

有 5% 的病例，由于伴有大 VSD, 二尖瓣相对正常或闭锁，其左室腔大小接近正常。左心室肥厚，但无弹力纤维增生，无心室冠状动脉连接，无心肌纤维紊乱，因而有人认为不属于 HLHS 。

三、右心室

右心室弥漫性肥厚增大，心腔显著增大（约为正常的 3 倍），三尖瓣和肺动脉瓣均大于正常，有时伴有三尖瓣关闭不全。

四、肺动脉

肺总动脉粗大，直接延续入粗大 PDA 。从粗短的的肺总动脉干的右后方先后发出右肺动脉和左肺动脉。

五、心房和房间隔

左心房较小，壁厚，长轴横向右心房。个别病例左心室和二尖瓣大小正常，是属例外。房间隔也增厚，房间隔球囊造口术很难取得满意效果。患儿几乎都有心房间交通，大多为扩展的卵圆孔未闭。卵圆窝瓣增厚扩大，以致于疝入右心房，产生左向右分流。房间隔可向右心房呈瘤样突出。偶有卵圆窝瓣多发穿孔、共同心房、原发性 ASD 及完全性房室管畸形。右心房大于正常，心房壁肥厚。

六、其他伴随畸形

其他伴随畸形不多见。曾有报道伴随并列心耳和双三尖瓣口，还可合并完全性大动脉转位。

【临床表现和诊断标准】

一、症状和体征

新生儿期表现为轻度紫绀、呼吸困难和心动过速。充血性心力衰竭的体征迅速加重， 患婴往往在出生后 1 周内死亡。

体检时可见右心室心前区搏动高度活跃，胸骨左缘可闻及中等强度的收中期杂音，第二心音增强，不分裂。 1~2 周内发生明显心力衰竭，肺部有罗音，肝脏迅速增大。多数病例脉搏微弱，上肢血压低。

二、 X 线检查

胸部 X 线平片显示心脏中度增大，心胸比例 0.60~0.70 ，外形如球状，右心房段膨隆。因肺血增加，肺门血管影增多模糊，呈郁血改变。少数肺动脉回流受阻者，心影不大，肺部严重郁血水肿，肺野呈弥漫性模糊网状改变。

三、心电图检查

表现为电轴右偏，心房肥大及右心室肥厚，心电轴多在 +120 ゜ ~ +180 ° ， P 波高尖， V 1 、 V 3 R 导联 QRS 呈 qR 型，或 R 波增高， V 5 、 V 6 导联 R 波低， S 波深，缺乏 q 波。 V 1 导联 T 波多直立， V5 、 V6 导联 T 波倒置，与冠状动脉供血不足有关。

四、超声心动图检查

二维超声心动图可直接见到升主动脉细小，根部直径小于 5~6mm ；主动脉瓣闭锁或发育不良；左室腔很小，壁厚，舒张末期内径小于 9mm, 或左心室与右心室舒张末期内径之比小于 0 .6 ，严重者左心室腔消失；二尖瓣发育不良，活动异常，前瓣活动幅度小于 5mm ；右心房和右心室则明显增大。彩色多普勒可测到经房间隔的左向右分流及经动脉导管的右向左分流。以上表现可确诊 LHS 。

五、心导管检查和心血管造影

右心导管或从股动脉插管均可从 PDA 的主动脉端注射造影剂，造影剂逆行进入，可清楚显示细小的升主动脉。右心室造影可观察右心室功能，排除明显的三尖瓣关闭不全。

【自然病史】

HLHS 、主动脉闭锁在新生儿中较为常见，在新生儿先天性心脏病中占第四位。 70% 为男性。往往在出生后 1 周内发生严重心力衰竭，多在 1~2 周内死亡，只有 40% 能度过新生儿期，活到 6 周以上者少见。出生后 1 周内因心脏病致死的新生儿 25% 患有 HLHS ， 1 月内为 15% 。

很多患婴出生时体重正常，但不能认为他们是健康婴儿。有人做过 83 例 HJHS 患儿的尸检， 28% 同时患有遗传性疾病和 / 或心脏以外的畸形。 27% 的患婴有脑过小。没有畸形体征不能排除中枢神经系统发育异常。

围产期存活取决于动脉导管保持通畅。即使动脉导管仍然畅通，随着新生儿肺血管阻力下降，肺血流进行性增加，体循环血流持续减少，仍可造成死亡。由于体循环血流减少，狭窄的升主动脉提供的逆行血流受阻，造成冠状动脉灌注不良。未手术患婴的存活率与左、右冠状动脉的横截面积呈正相关。

某些患婴出生后不久动脉导管开始闭合，至少是功能功能性闭合，导致体循环血流枯竭、代谢性酸中毒和死亡。偶有未经手术度过新生儿期者，是其导管持续通畅，有限制性心房间交通或肺动脉狭窄（有或无器质性血管病变）使肺血流减少所致。

【 新生儿期内科处理 】

本病患儿内科处理的基本要求是，除呼吸循环系统以外，必须保持其他所有器官系统的功能基本正常，才能进行手术治疗。如果达不到这一要求，几乎肯定会导致手术失败。施行减状性重建手术更是如此。 I 期重建手术的手术范围广泛，同时要经受体外循环和深低温停循环的有害作用，循环功能得不到明显改善， I 期手术后血流动力学的唯一改变是术前肺血管阻力低 ( 包括卵圆孔部位无狭窄 ) 的患儿容量负荷减轻。

•  转送到心血管外科中心

由产科医院和转送人员进行的内科处理对于患儿的最后结果起到关键作用。目前临床

上在患儿确诊之前早期滴注前列腺素 E 使 PDA 保持开放，在诊断脓毒症之前开始应用抗生素。必须避免吸入高浓度氧。使用可靠的指脉血氧计以后，内科处理大大简化。必须滴注碳酸氢钠积极治疗代谢性酸中毒，如果血钠水平过高，可改用 THAM 。如果患儿脉搏仍然微弱，或脐动脉测定的血压很低，应仔细检查前列腺素 E 是否已经进入血流。回血良好的脐静脉插管通常是新生儿期最安全的静脉途径。如果医务人员肯定前列腺素 E 已经确切、足量 ( 开始量 0.1 μ g/kg ) 输入 , 则应考虑滴注多巴胺维持血压，开始剂量为 5~20 μ g · kg -1 · min -1 。

病情严重的患儿转送前应该进行气管内插管。滴注前列腺素E的患儿在转送途中容易发生窒息，而在车辆上进行气管内插管比较危险。应该谨慎遵守新生儿复苏和转送的一般原则，例如维持正常体温和血糖水平，不过，轻度低温对于存在缺血性病变的患儿中枢神经系统有保护作用。因此不必过分积极地进行复温。同样，有证据表明，成熟动物血糖过高可加重缺血性脑损伤，但这一 发现是否适用于新生儿尚不清楚。看来，避免血糖过高是明智的。

二、在 ICU 内的复苏处理

患儿应在以新生儿和婴儿心脏内外科为专业特长的 ICU 内进行抢救和治疗。应及时通

知 ICU 医师，以便患儿到达时积极配合进行复苏治疗。有关医务人员充分交流情况后，讨论和决定是否经心导管进行心脏瓣膜球囊扩张术、在手术室内进行瓣膜扩张术、心脏移植及其手术时机，是否需要对限制性 ASD 施行球囊扩张术。对于心脏畸形更为严重，没有治愈希望的患儿，有时必须作出停止内外科治疗的决定。

•  在 ICU 内的特殊措施

在 ICU 内处理 HLHS 的关键是调节肺血管和体循环血管的阻力，保持体循环血流和肺循环血流的平衡。只有氧对体循环和肺循环阻力的作用相反。动脉血气分析可评价血流的平衡。假设没有通过主动脉瓣的前向血流 ( 主动脉瓣闭锁 ) 、心排血量充足，动脉血氧饱和度 80% 一般表明肺血流并非大量增加。大多数患儿用室内空气 (FiO 2 0.21) 进行通气治疗即可达到上述指标。如果增加体循环血流、增加肺血管阻力不能纠正代谢性酸中毒，呼吸性酸中毒 (PCO 2 >40mmHg) 可导致患儿 pH 变酸的危险变化。

在 ICU 内的其他处理包括静脉滴注前列腺素 E ，超声心动图检查确定动脉导管仍然通畅后，剂量可减至 0.05 μ g · kg -1 ·min -1 。滴注小剂量多巴胺( <5μg·kg -1 ·min -1 )以增加心排血量，特别是肾血流。败血症患儿应进行血、尿和气管分泌物的细菌培养和药敏试验，以选用适当抗生素。 注意营养支持，可用鼻胃管补充营养。如有缺血性肠道病变，鼻饲高热量饮食可导致坏死性肠炎。发现血便应立即停止鼻饲，使用抗生素治疗，并改为肠道外营养支持。

•  手术时机

HLHS 患儿入院后在 ICU 内进行复苏治疗的平均时间为 2~3 天。可能有些因素促使医师更快施行手术治疗。更多的情况是手术时间大大推迟。出生后数日的患儿，如有肺血流很大的体征，即使有粗大的动脉导管，增加肺血管阻力的措施也难以控制肺血流。应在超声心动图确定诊断后 12~24 小时内进行手术治疗。由于限制性 ASD 或卵圆孔未闭造成严重缺氧的患儿，作为 I 期减状性手术的一部分，应行急症房间隔切除术。因为肺血管阻力明显升高，手术中需要建立大的分流。如肺血管阻力下降，患儿在数日内可因肺血流过多发生充血性心力衰竭。一般可在心导管室内进行左心房减压，数日后再进行手术治疗。因为房间隔重度肌肉肥厚，单纯房间隔球囊造口术很少有效。比较安全的方法是房间隔穿刺后行球囊扩张，造成大的 ASD 。

血清肌酐和尿素水平轻度升高、肝功能轻度异常的典型患儿，控制肺血流没有很大困难，坚持进行支持治疗，直到器官功能指标恢复正常水平。有些医学中心建议常规施行房间隔球囊造口术，以便尽量降低手术时的肺血管阻力。但是心导管操作本身不仅有较大的危险性，而且也可能造成肺血流过多。

【手术治疗】

由于新生儿期生理性肺循环阻力升高，是 Fontan 手术的禁忌证，手术必须分期进行。 I 期手术将右心室转换成体循环压力泵，肺循环暂由体 - 肺分流维持。 II 期手术重建肺循环，并闭合主动脉 - 肺动脉分流管。

一、手术适应证

HLHS 是一种致命的疾病，患儿通常在出生后 1 个月内死亡， 1 年内全部死亡。除非由于经济条件或技术条件的限制，都应建议进行手术治疗，而且越早越好。

一旦确诊，即应开始治疗，其目的在于维持体循环血流和纠正酸中毒。前列腺素 E 1 可推迟动脉导管闭合时间，是早期治疗的主要药物。此外，还应行气管插管，用呼吸机给以适当的通气治疗以维持正常动脉血 PCO 2 , 以及其他必要的支持疗法。经过治疗，大多数患儿的病情都能得到明显改善，等待适当的手术时机。

究竟是矫治术，还是心脏移植术，应作为 HLHS 的首选治疗，至今仍存在争论。建议先作 Norwood 手术，后作 Fontan 手术。若升主动脉内径小于 2.5mm, 施行新生儿心脏移植可能效果更好。

一般在 I 期手术后 9 个月，如患儿无症状，可进行心导管检查。如心血管造影结果满意，可施行中期分流术，分流术后 1 年，患儿年龄 1.5~2 岁时施行 Fontan 手术或开窗式 Fontan 手术。

•  手术方法

•  Norwood I 期手术

•  总体目标： I 期手术为减状性重建术，目标是为最后的 Fontan 手术作好准备。必须

避免过大的压力负荷 ( 重建的主动脉弓压力阶差 ) 或过重的容量负荷 ( 分流管过粗造成肺血流过多 ) ，尽量减少肺血管阻力 ( 避免肺血流过多，或由限制性 ASD 引起的肺静脉梗阻 ) ，保持肺动脉的最佳发育状态 ) 。如果没有三尖瓣结构异常，这种方法也可避免心室扩张和心室容量负荷。

2 ．基本技术：麻醉师与手术医师之间的密切合作是手术成功的基本条件。通气治疗、麻醉方法和肌力药物应用不当可增加早期死亡的危险。患儿进入手术室时采用室内空气进行通气治疗，以保持基本正常的 PaCO 2 。此时采用过度通气是一种常见的错误，必须注意避免。经脐动脉导管监测动脉压，经指脉血氧计监测血氧饱和度。用大剂量芬太尼进行麻醉诱导和维持，潘可罗宁作肌松剂。插入尿管，持续心电监测。

一般在深低温停循环下行心内矫治术。因体循环血流依赖于经动脉导管的右向左分流，体外循环转流开始前，动脉血 PCO 2 必须维持在 40~45mmHg 之间，以避免肺血管阻力过度减小。

劈开胸骨置入牵开器之前，应切除大部分胸腺，以暴露主动脉和头臂血管。切开心包，缝牵引线。在粗大肺动脉干近端，接近肺动脉瓣处缝荷包线。解剖游离右肺动脉，环绕粗丝线，套橡胶阻断管。绕右心耳缝荷包线。如病情允许，将肺动脉干与升主动脉分离；游离左、右颈总动脉和头臂血管，套粗丝线，穿阻断管。病情不允许时，可在体外循环转流开始后进行。

肺动脉干插动脉供血管，右心耳插单管行静脉引流，建立体外循环。开始血流降温，转流开始时采用低流量 (150ml · kg -1 ·min -1 )。 游离左肺动脉，绕线套阻断管。阻断左、右肺动脉血流。暴露主动脉弓、胸部降主动脉近端和动脉导管 ( 图 37–2) 。 *

当鼻咽温降到 16 ℃ ~18 ℃时，鼓膜温度可能达到 15 ℃ 以下。收紧颈总动脉绕线，完全停止循环。去除左右肺动脉套线，将体内血液尽量放入人工心肺机内，拔除动脉供血管和静脉引流管。不灌注心脏停搏液，以免术后发生出血，有时哪怕是主动脉和肺动脉的一个针眼出血也很棘手。

3 ．肺动脉和主动脉的处理：尽量靠近动脉导管的主动脉端结扎动脉导管。如果靠近左肺动脉的动脉导管起点结扎，由于残余导管纤维化，可能造成狭窄。尽量靠近根部横行切断肺动脉干，但应避免损伤肺动脉瓣 ( 图 37-3 * ) 。切断肺动脉时，应特别注意保护右肺动脉开口的近端。切断的肺动脉干远端用心包片修补 ( 图 37 –4 * ) 。也可采用垂直方向直接缝合，直接缝合法简便易行，并不比心包片闭合法明显减少肺动脉截面积。从主动脉远端切断动脉导管，尽量多切除导管组织，主动脉切口向远端胸主动脉延长 6~10mm 。从这一切口向近端延长，扩大到发育不良的升主动脉，距闭锁的主动脉瓣约 5 mm 处 ( 图 37 –5 * ) 。通常用同种肺动脉移植片扩大主动脉，也有人主张选用同种主动脉，因主动脉壁较厚，不易形成瘤样扩张。修剪移植片，以充分扩大主动脉内径，但也不必过分扩大。修剪后形成的管道直径 8~10mm 。从胸主动脉切口远端开始缝合，用 6-0 Prolene 线的两头分别沿切口两边连续缝合 ( 图 37 –6 * ) 。在主动脉弓下方和左、右肺动脉之间缝入 3.5~4mm 内径的 Gore-Tex 人造血管，以提供充足的肺血流，促进左、右肺动脉的生长 ( 图 37-7 * ) 。缝到主动脉弓近端时，开始将肺总动脉近端与升主动脉及同种血管移植片吻合。在与细小的升主动脉吻合时，宜采用间断缝合，避免主动脉根 过去 只作部分或单纯切除，往往导致房间隔水平的晚期狭窄。可经右心房游离壁小切口或右心耳静脉插管处切除房间隔。

•  分流管的选择

不同的学者往往采用不同的分流方法。 Norwood 的方法是采用直径 4mm 的中心分流管。波士顿儿童医院则认为 4mm 的中心分流产生的肺血流过大，以后施行 Fontan 手术时，控制和拆除分流比较困难，因而避免采用中心性分流。同时还发现，分流管两端的主动脉和肺动脉生长趋势不同，可造成对中心肺动脉的压迫。因此，他们采用改良的右侧 Blalock 分流术，用 4mm 分流管连接无名动脉远端 ( 或锁骨下动脉近端 ) 与肺动脉，或 3.5 mm 的分流管连接锁骨下动脉与肺动脉。

•  停止体外循环：在深低温停循环手术结束后，右心房和主动脉重新插管，暂时阻

断 Gore-Tex 人造血管，恢复体外循环，开始复温。如果采用 Blalock 分流术，可在恢复体外循环后，用侧壁钳部分阻断相应血管施行血管吻合术。鼻咽温达到 25 ℃～ 30 ℃时，测定灌注血钙离子浓度，加入适量氯化钙，使钙离子浓度达到正常水平。复温完成后，停止体外循环，拔除插管。

停止转流前 5 分钟，去除分流管的阻断钳。此时动脉压一般下降 5~10mmHg, 说明分

流管通畅，吻合口满意。

停止转流时，常规滴注多巴胺。从右心房引出两根细塑料导管监测术后心房压。开始通气治疗。灌注师提高心房充盈压，使心脏射血更加有力。常出现心律失常，尤其是冠状动脉功能不全时。在患儿脱离体外循环之前，如可触及脉搏，立即连接指脉血氧计测定血氧饱和度。

停止转流后 15~30 分钟内，常有肺血管阻力升高。往往有必要逐渐增加过度通气。有时血氧饱和度可能低至 50%~60% ，但只要保持充足的心排血量，患儿仍可耐受。如有持续血氧饱和度降低或心室功能障碍，可能必须修改分流管。如为心排血量减少引起的血氧饱和度降低，则是修改分流管的禁忌证。不能停机时，只有经过仔细观察，才能确定低排状态的主要原因。

停止转流时患儿血氧饱和度较高 (>85%~90%), 可能为肺血流过多，伴有低血压和代谢性酸中毒。残余主动脉梗阻也可有血氧饱和度升高，梗阻近端血流选择性进入分流管。如果疑为主动脉弓狭窄，分别测定新建主动脉根部压力和脐动脉压力即可明确诊断或排出。没有脐动脉插管的患儿，可在下肢安置指脉血氧计和血压袖带，指脉血氧计探头发现足趾动脉搏动往往表明心排血量充足。如发现分流管口径过大，沿移植的分流管一侧边缘连续缝合可使口径轻度减小。

•  关胸：病情不稳定时，不宜关胸。右心房和右心室留置心肌起搏导线。安置适合

新生儿的胸部引流管，注意避免引流管尖端撞击心肌或上纵隔重建的大血管。

( 二 ) 中期手术 ----- 双向腔静脉 - 肺动脉 (Glenn) 分流术

目前施行的 I 期减状手术，手术后的基本生理变化是数小时、数日、数周或数月后肺血管阻力降低。此外，因为体外循环和停循环过程中的有害作用，手术中可能出现暂时性肺血管阻力升高。为使患儿手术后顺利脱离人工心肺机，不产生低氧血症，体 - 肺动脉分流术选用的分流管口径必须有足够大小。但在术后数周内，分流管口径可能显得过大。这个问题可能随着患儿生长发育在一定程度上得到缓解，不过，如果患儿因为分流量太大发生充血性心力衰竭，身体的生长可能很慢。较好的选择是将体 - 肺动脉分流术转换成腔静脉 - 肺动脉分流术，可减少心室的容量负荷，不会引起肺动脉高压等肺血管改变，并且可作为将来 Fontan 手术或全腔静脉 - 肺动脉连接手术的一部分。因为低氧血症，而不是上腔静脉压过高，多次在患儿出生后数周内试图进行腔静脉 - 肺动脉分流术未获成功，但可在 3~4 个月的婴儿获得成功。不过，术后胸腔积液的发生率较高。

( 三 ) Fontan 手术 ( 或开窗式 Fontan 手术 )

通过胸骨正中切口显露心脏，升主动脉插供血管 , 经右心耳插单根静脉管。显露体 - 肺

动脉分流管，并在体外循环开始时阻断。降温至 20 ° C ，在体外循环降温期间，在心包反折处显露左、右肺动脉，为广泛扩大肺动脉作准备。阻断升主动脉，停止循环，并将血液引流入静脉储血器时，灌注心脏停搏液。从上腔静脉后方开始，切开肺动脉，切口越过中线，延长到左下肺动脉。右心房界沟上方切开心房壁，切口向下延长到下腔静脉瓣的右侧附着点。右心房顶部另作邻近右肺动脉切口，并向上延长到上腔静脉，直到紧邻右肺动脉切口的最右端 ( 图 37 –10) 。将右肺动脉切口的下唇与右房顶切口的上唇之间，用 5-0 Prolene 线连续缝合 ( 图 37 –11) 。选用一根直径 10mm 的 Gore-Tex 人造血管，其长度足以从下腔静脉和右心房连接处到上腔静脉与右心房连接处，纵向切开一半，作为将下腔静脉血流沿心房右侧引向肺动脉的隔板。在下腔静脉口周围，沿右心房右侧底部和游离壁，以及环绕右心房顶部张开的切口，用 5-0Prolene 线连续缝合 ( 图 37 –12 ， 13) 。

另取同种肺动脉剪裁为长三角形补片，从左肺动脉开始，用连续缝合法闭合肺动脉切口，完成从体静脉到肺动脉的血流重建 ( 图 37 –14~16) 。

手术完成后，用 4-0 Prolene 线缝合开始的右心房切口 ( 图 37 –17) ，右心耳重新插管，运转体外循环，复温到 37 ° C ，右肺动脉和右心耳 ( 接受肺静脉血 ) 分别放置 18 号压力监测导管，监测血流动力学变化。

开窗式 Fontan 手术的方法参见“三尖瓣闭锁”。

四、心脏移植

在原发性心肌病和心脏移植一章内介绍了心脏移植的一般方法。 Bailey 等详细描述了 HLHS 心脏移植的特殊方法。 基本要求是切取供心时要包括全部升主动脉、主动脉弓和完整的胸部降主动脉上段。受体建立体外循环后，象 Norwood I 期手术一样，降温到 16 ℃ ~18 ℃。完全停循环，拔除动颈脉插管。如同 Norwood 手术那样切除动脉导管，并向上和向下切开主动脉。切断升主动脉，近分叉处切断肺动脉干，按常规方式切除心脏其他部分。将供心缝合就位，斜形切断的主动脉与切开的主动脉弓吻合，接通头臂血管和近端降主动脉。供体心脏肺动脉干的宽大切口与受体肺动脉干的远端吻合。　　

如病人已做过 Norwood 手术，心脏移植的方法要有所改变。

【术后处理】

•  Norwood I 期手术后处理

I 期手术患儿进入 ICU 后，体循环和肺循环血流之间的平衡经常发生波动，因此应随

时注意调节通气治疗和其他治疗。患儿在 ICU 治疗的最初 24~48 小时内，宜继续应用维持量麻醉。可能是由于滴入芬太尼使肺血管反应性降低，突发意外事件 ( 如气管内吸痰后的肺萎陷 ) 明显减少。一般在 24~48 小时后，病情逐渐稳定，可考虑停用维持量芬太尼和肌松剂。

术后早期必须谨慎使用正性肌力药物。患儿很难耐受大剂量肾上腺素。如多巴胺不足以达到增强肌力的作用，一般可加用氨力农，而不宜使用肾上腺素。如术前有代谢性酸中毒，即使比较轻微，也应及早使用碳酸氢钠。需要持续使用正性肌力药者，要注意分析心排血量的病因，如主动脉弓梗阻。主动脉弓梗阻的超声心动图表现无特异性，由于手术中切除了胸腺，空气进入纵隔，胸部引流管等异位均可造成声学伪影，因此超声心动图诊断并不可靠。必要时应进行心导管检查，以排除主动脉弓梗阻、分流管或房间隔水平的残余梗阻。

患儿术后数日至数周常有轻到中度充血性心力衰竭，必须继续住院治疗。一般在 ICU 内的时间为 7~10 天，平均住院时间为 20 天。

如有长时间患儿喂养困难或依赖通气治疗，必须考虑影响循环稳定的血流动力学原因。常见原因是由导管周围的改变和纤维化引起的主动脉弓梗阻。超声心动图对此部位显示不清，应认真考虑进行心导管检查。如血管造影发现主动脉弓重建部位狭窄性改变，即使只有较小的压力阶差 ( 如 15~20mmHg), 也应进行适当的处理 ( 手术纠正或球囊扩张 ) 。

•  双向上腔静脉肺动脉分流术的术后处理

采用一般心内直视手术后常规处理方法。大多数患儿在 24 小时内拔除胸部引流管。常

用小剂量多巴胺 (<5 μ g · kg -1 ·min -1 )。床头抬高有利于上半身静脉回流。很少发生长期胸腔积液。

•  Fontan 手术后处理参见三尖瓣闭锁一章。

【结果】

一、 Norwood I 期手术

( 一 ) 存活率

1 ．早期（住院）死亡率

有经验的从事新生儿心脏直视手术的医疗机构，术后早期死亡率为 35% ，其他医院则较高，甚至高达 100% 。

2 ．时间相关生存率

Norwood I 期手术后 12 个月的生存率约 45% ，大多数死亡发生在术后 6 个月之内。

( 二 ) 手术后增加死亡危险的因素

没有发现手术后死亡的解剖学因素，房间隔解剖、手术前右心室壁增厚、不连续的缩窄与生存率无关。然而，升主动脉过细（ 直径小于 2mm ) 可能是 I 期手术后晚期死亡的重要因素。

术前中度三尖瓣关闭不全与 I 期手术后死亡危险增加有关。术前动脉血 pH 降低不是死亡的危险因素，经适当治疗可得到纠正。

( 三 ) 血流动力学和形态学结果

Norwood I 期手术中切除房间隔 , 通常造成两个心房之间的非限制性通道。只有约 4% 的病人出现超过 0.53kPa(4mmHg) 的跨房间隔压力阶差。

大约 10% 的病人在 Norwood I 期手术后发生明显三尖瓣关闭不全，是 I 期手术后导致死亡的危险因素。

在右心室和重建的升主动脉之间极少存在收缩期压力阶差。大多数病人经手术扩大主动脉弓后，心血管造影表现正常，但有 10%~15% 的病人主动脉弓远端狭窄，出现 3.33kPa(25 mmHg) 以上的收缩期压力阶差。 Fontan 手术前行经皮穿刺球囊扩张术可解除狭窄，消除阶差。患婴过小时可在 I 期手术中行球囊扩张血管成形术。

大多数病人在 I 期手术后 1 年左右 Qp / Qs 比值达到 0.8~1.5 。 15%~20% 的病人肺血管阻力超过 4u/m 2 。约 12% 的病人出现肺动脉扭曲。

只有 10% 的病人右心室舒张末压高于 1.60kPa(12mmHg) 。

二、双向腔静脉 - 肺动脉预备性分流术

常规的双向腔静脉 - 肺动脉预备性分流术（或称半 Fontan 手术）， 6~12 个月后再作 Fontan 手术，其手术结果的资料有限。 Norwood 有 10 例半 Fontan 手术， 6 个月后作全 Fontan 手术，均存活。

三、 Fontan 手术

( 一 ) 生存率

1 ．早期（ 住院 ）死亡率

费城儿童医院 50 例 HLHS 患婴接受 Fontan 手术后，其中 8 例住院期间死亡。

2 ．时间相关生存率

同为费城经验， 13 例患婴在 Fontan 手术 1 个月以后死亡。 Fontan 手术后 4 年的总生存率为 52% 。

( 二 )Fontan 手术后增加死亡危险的因素

有人认为 Fontan 手术前如有严重三尖瓣反流可能是术后死亡的危险因素，但尚无确切证实的危险因素。 Norwood 推测， Fontan 手术后心室容量突然减少无疑是一种危险因素。为什么只有 5%~15% 的病人术后死亡 ? 哪些特殊的病人会死亡 ? 目前得不到解释。

四、心脏移植

只有为数不多的几个医疗机构为 HLHS 的新生儿开展心脏移植，经验很少。几个医疗机构的早期存活率很高。中期结果极好，很多患儿停用了类固醇。 Bailey 等自 1985 年开始用心脏移植术治疗 HLHS ，至 1991 年共 75 例，存活率达 75% 。存活者心功能均良好，但需长期口服免疫抑制剂。如供心问题和术后排异问题能解决，将是最为有效的根治术。

( 徐光亚 )