【 三尖瓣狭窄 】

先天性三尖瓣狭窄是右房室环发育不良或胚胎期三尖瓣心内膜炎的后果。狭窄是由于小的三尖瓣瓣环伴有乳头肌和腱索的增厚和缩短。有时还有瓣叶融合。三尖瓣狭窄瓣孔可极为狭小，小如针尖，但并未闭合，右心房与右心室仍有直接交通，因此不同于三尖瓣闭锁。其发病率很低 , Abbott 报告 1000 例先天性心脏病尸检中有 3 例。 1963 年， Riker 曾有 45 例报道，但多为死婴。临床上罕见。多伴有卵圆孔未闭、房间隔缺损或其他心脏畸形。

一、形态学分类

( 一 ) 瓣环型

三尖瓣环纤维挛缩，致使瓣孔狭窄，瓣膜细小，发育不良，腱索和乳头肌乳头肌萎缩，右心室缩小，漏斗部肥厚。此型较为常见。常合并肺动脉瓣狭窄或闭缩、肺动脉发育不全、室间隔缺损、动脉导管未闭及大动脉转位等。

( 二 ) 瓣膜型

三尖瓣融合增厚，无明显交界，或仅可见痕迹，瓣孔有不同程度的狭窄，腱索缩短，右心室轻到中度发育不良。又可分为三种：

1 ．交界闭缩或隔膜样畸形；

2 ．双孔三尖瓣伴轻度狭窄；

3 ．降落伞样三尖瓣：三尖瓣的所有腱索起源于单个乳头肌。

二、临床表现和诊断标准

临床表现与三尖瓣闭锁相似，出生时或出生后不久即有紫绀。胸骨左缘可闻及收缩前期杂音，呼气时增强。偶可闻及开放拍击音和舒张中期杂音。心电图显示右心房肥大，电轴正常或左偏，甚至出现左心室肥大。右心导管检查时，导管可进入右心室，并测出轻度舒张期压力阶差。右心室造影可确定右心大小和排除流出道梗阻。心导管不能进入狭小瓣孔，不能排除三尖瓣狭窄。还需行心血管造影，造影剂直接由右心房充盈右心室，则为三尖瓣狭窄；三尖瓣闭锁时，左心室显影之后才有右心室显影。

三、治疗

轻、中度三尖瓣狭窄，可存活到成年。严重三尖瓣狭窄，多在 1 岁以内死亡。

先天性三尖瓣狭窄，伴有较大右心室时，可行瓣膜切开术或瓣膜置换术。如果狭窄是由瓣叶融合所致，可采用三尖瓣交界切开术解除梗阻。双孔的三尖瓣口一般不必纠正。极少数三尖瓣狭窄伴有三尖瓣发育不良，才考虑行瓣膜置换术。由于生物瓣无须抗凝，右心置入不易发生钙化，故一般选用生物瓣行三尖瓣置换术。瓣环过分狭窄或右心室太小，可考虑行 Fontan 手术；婴儿可行分流术。 Riker(1963) 、 Medd(1964) 和 Barbero-Marcial(1975) 等报告 4 例三尖瓣闭锁施行交界扩张或分流术，并修补房间隔缺损，术后情况良好。 Dimich(1973) 成功进行了生物瓣置换术，并修补房间隔缺损。

【三尖瓣关闭不全】

单纯三尖瓣关闭不全也不常见。无右室流出道狭窄的新生儿出现三尖瓣关闭不全时，常表示右心室功能不全，或由于三尖瓣隔瓣发育迟缓。若伴有右心室发育不良或右室流出道狭窄，则有三尖瓣瓣叶病变，如瓣叶结节性增厚及局灶性发育不良，腱索增粗，或瓣叶直接与乳头肌相连。

婴幼儿患者治疗比较困难。成人期的单纯先天性三尖瓣关闭不全可考虑作瓣环成形术或三尖瓣置换术。

参考文献

1 . 兰锡纯主编 . 心脏血管外科学 . 上册 . 北京：人民卫生出版社 .1985 ：

2 .Stark J, de Leval M: Surgery for congenital heart defects.544, 1994

3.Barbero-Marcial,et al:Congenital tricuspid stenosis treated by a palliative open operation:Report of a case. J Thorac Cardiovasc Surg69:562, 1975

4.Dimich J,et al: Congenital tricuspid stenosis, case treated by heterograft replacement of the tricuspid valve. Am J Cardiol31:89,1973

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